免疫学补体概要.ppt

溶菌、溶病毒、溶细胞作用 2.补体活性片段介导的生物学效应 调理作用：C3b,C4b,iC3b(CR3) 引起炎症反应： C3a,4a,C5a：过敏毒素作用 C5a：趋化作用（Neu） 清除免疫复合物：C3b,CR1,CR3 补体C3b 细菌 吞噬细胞 CR1 补体的调理作用 3.参与适应性免疫应答 参与特异性IR的诱导、免疫细胞的活化、效应以及记忆细胞的形成。 4.与某些酶的相互作用 与凝血系统、激肽系统、纤溶系统之间存在密切的关系。 第五节 补体与疾病 补体遗传缺陷与疾病 遗传性血管性水肿 第五节 补体与疾病 补体与感染性疾病:如EBV可与补体受体结合进入细胞 补体与炎症性疾病：补体在炎症反应中的具有生理和病理性的作用 思考题：1、何为补体、MAC？2、补体有何理化性质？3、补体活化的三条途径各有何特点？4、补体有何生物学作用？5、 C2a， C3a，C4a，C5a各有何作用？ 1．关于补体分子的叙述，哪项是正确的？ A．一组具有酶活性的脂类物质 B．仅存在人或动物的血清中 C．含量随免疫原的刺激而增高 D．作用是非特异的 E．对热稳定 2．构成攻膜复合物的补体成分是 A.C5b67 B.C6b78 C.C6b～9 D.C5b～9 E.C3bBb 3．下列哪种成分是C3转化酶？ A.C234 B.C567 C.C3bBb D.C3bnBb E.C5b～9 A.C3a、C4a B.C3a、C5a C.C3a、C4a、C5a D.C3a、C3b E.C3b、C4b 5．具有过敏毒素作用的补体成分是 6．具有免疫黏附作用的补体成分是 7．具有调理吞噬作用的补体成分是 补体系统complement system 第一节 概述 go 第二节 补体的激活 go第三节 补体激活的调节 go第四节 补体的生物学意义 go第五节 补体与疾病 go 第一节 补体概述 补体：是广泛存在于血清、组织液和细胞表面一个具有精密调控机制的蛋白 质反应统。 补体的固有成分：参与经 典激活途径的成分（C1、C4、C2）；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL；丝氨酸蛋白酶；参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子）；共同成分：C3、C5~C9 调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等 补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR 补体系统的组成 补体系统的命名： 经典途径：以发现先后命名为C1、2、3、4、5、6、7、8、9； 旁路途径：B因子、D因子、P因子、H因子、MBL； 具酶活性：C4b2a 裂解片段：C3a,C2b··· 调节因子：C1INH、C4结合蛋白··· 均为糖蛋白； 含量相对稳定； 以酶原形式存在； 激活后发挥作用； 对热不稳定，-20℃以下保存； 56°C，30分钟灭活 补体的理化性质 来源：主要由肝细胞、单核-巨噬细胞等合成；合成调节：不同合成细胞各自调节生物合成，多 因素调节；分解代谢：代谢快，每天50％补体更新 补体的代谢 第二节 补体的激活途径 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体形式存在。 补体的激活过程是一系列放大的连锁反应。 经典途径；旁路途径；凝集素途径。 一、经典激活途径 go  二、旁路激活途径 go 三、凝集素激活途径 go 一、经典激活途径 （一）激活物 激活物：免疫复合物（IC）--抗原＋抗体 C1与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合 LPS，HIV-gp120等 C1分子结构 C1由 一个C1q、两个C1r 和两个C1s分子的共同组成。 C1q C1qr2s2 C1r C1s 40nm 抗 原 抗体 抗 原 补 体 活 化 的 经 典 途 径 激活条件： 一个C1q分子如果同时与两个以上的Fc段结合将造成其构象的变化，继之使C1r和C1s活化，启动补体活化的经典途径。 IgMIgG3IgG1IgG2 2IC＋ C1qC