免疫系统疾病概要.ppt

2.基本特征 二、发病机制 （二）遗传因素 与个体MHC基因相关 HLA-B27（+）→强制性脊柱炎 HLA-DR3（+）→重症肌无力 慢性滑膜炎：①滑膜细胞增生肥大，呈多层，有时可形成绒毛状突起；②滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，常形成淋巴滤泡；③血管新生明显；④处于高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳 类风湿小结：中央为大片纤维素样坏死，周围为上皮样细胞，外围为肉芽组织 2. AIDS传播途径： 传染源：AIDS病人及HIV感染者 传播途径: ① 性交接触感染，最为常见； ② 血液感染： ? 通过输血或血制品传播 ? 应用污染的针头作静脉注射或医 用器械等传播 ? 器官移植、医务人员职业性感染 ③ 母婴垂直传播：0.3%，母体病毒 经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘 膜接触等方式感染婴儿； A.淋巴因子产生减少 B.CD8+T细胞的细胞毒活性↓ C.巨噬细胞溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、原虫的功能↓ D.NK细胞功能↓ 此外，胸腺、消化道和脾淋巴组织萎缩 2. 机会性感染 机会性感染：对正常人体无明显致病作用的微生物，当人体免疫能力下降时，引起人体发病 特点：具有感染范围广，累及器官多,临床病理改变复杂 ①病原体种类繁多： 病毒、细菌、真菌、寄生虫 ② 累及器官多：呼吸、消化、CNS 、 内分泌、泌尿生殖、淋巴造血系统等 约70-80%的病例有卡氏肺孢子虫感染 约70%的病例有CNS受累（弓形虫，新型隐球菌）. 3. 恶性肿瘤 （1）Kaposi肉瘤 1/3 AIDS有Kaposi肉瘤 源于血管内皮,广泛累及皮肤、粘膜和内脏 肉眼：肿瘤呈暗蓝或紫红色斑块和结节 4.AIDS时中枢神经系统改变： 60％的AIDS有神经症状，90％的患者尸检有中枢神经系统改变 脑感染、机会性肿瘤 B 类：AIDS相关综合征期： 乏力、盗汗、消瘦＞2月，淋巴结肿大，抗HIV（+），T4≤0.2-0.4×109/L。继发细菌及病毒感染和发生淋巴瘤； AIDS病程（三阶段） ① 早期或称急性期：非特异症状，咽痛、发热、肌肉酸痛,2-3周后症状缓解; ② 中期或称慢性期：无症状或全身淋巴结肿大、发热、乏力、皮疹 ③ 后期或称危险期：持续发热、乏力、 消瘦、腹泻、神经症状，机会性感染及恶性肿瘤(免疫功能全面崩溃）. AIDS诊断标准 1. 国际标准 CDC:凡CD4+T细胞低于200/微升，不论有无症状 实验室诊断：CD4+T细胞↓和艾滋病病毒抗体阳性 2. 国内标准 1996年制定 受检血清经初筛试验，如酶联免 疫吸附试验、免疫酶法或间接免疫 荧光试验阳性，再经确证试验，如蛋白印迹法等方法复核确诊者. （2）艾滋病确诊病例 ① 艾滋病病毒抗体阳性，又具有 下述任何一项者，可确诊： A. 近期内（3-6月）体重↓10%以 上，且持续发热38。C 1个月 B. 近期内（3-6月）体重↓10%以上， 且持续腹泻（3-5次/日）1月以上. C. 卡氏肺囊虫肺炎（PCP）； D. 卡波西肉瘤（KC）； E. 明显的真菌或其他机会性感染： ② 若HIV抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第一项标准，且具有以下任何一项时，可为实验确诊； A. T4 /T8淋巴细胞计数比值＜1，CD4T细胞计数下降. B. 全身淋巴结肿大. C. 明显的中枢神经系统占位性病变的症状和体征，出现痴呆、辨别能力丧失或运动神经功能障碍等. 治疗：联合用药 预后：极差 成片的梭形细胞，具有明显异型性，其间见毛细血管间隙. Histologically, the skin in SLE may demonstrate a vasculitis and dermal chronic inflammatory infiltrates, as seen here. Vasculitis with autoimmune disease can occur in many different organs and can lead to the often confusing signs and symptoms of patients with rheumatic diseases. 死亡 急性期 危险期 时相 临床潜伏期 机会性感染 全身症状 年 HIV 感 染 时 相 周 原发感染 病毒广泛播散 急性HIV感染综合征 （五） （1）HIV感染者： Here is a mor