内分泌性高血压的规范化诊断与治疗概要.ppt

定性诊断—有无高皮质醇血症？ 第一步：皮质醇多吗？——查皮质醇（3选2） 方法1：直接法——血浆皮质醇及节律（8-16-24） 方法2：间接法——尿游离皮质醇（UFC） 方法3：间接法——午夜唾液皮质醇测定 第二步：皮质醇真性增多吗？-小剂量地塞米松抑制试验 （与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、PCOS等鉴别） 午夜唾液皮质醇测定 方法：在口腔内放置一个棉塞让患者咀嚼1- 2 min后再采集唾液,测定唾液皮质醇浓度 唾液的收集：用商品化的唾液收集管 具体收集方法:受检者避免应激, 标本收集当天戒烟, 停用甘草制剂, 收集前3 h 不刷牙, 禁饮禁食15-30 min, 清水漱口后, 静息10 min, 弃去第一口唾液, 将唾液收集器中的棉棒置于舌下2-3 min, 待唾液自然流入,防止混入水、血和痰, 一次收集1-2. 5 mL 唾液, 避免受检者正患龈炎、口腔溃疡以及口腔有外伤口时收集标本 午夜唾液皮质醇测定-评价 相关性： 8点 16点 24点 地米抑制后8点 相关性： 24点相关性最强 1mg 过夜地塞米松抑制试验 方法：需要2 天时间,第1 天晨8 ：00 取血(对照)后,于次日0 ：00 （即当晚24点）口服地塞米松1 mg，次晨8 ：00 再次取血(服药后)，测定皮质醇。 切点（旧）：抑制后皮质醇5 ug/ dl(140 nmol/ L)【缺点：漏诊率15%】 切点（新）：抑制后皮质醇1. 8 ug/ dl(50 nmol/ L)【优点：敏感性更高】 ACTH测定 意义：鉴别ACTH 依赖性和ACTH 非依赖性库欣综合征 8 ：00 ~9 ：00 的ACTH10 pg/ ml(2 pmol/ L)则提示为ACTH 非依赖性库欣综合征 ACTH20 pg/ ml(4 pmol/ L)则提示为ACTH 依赖性库欣综合征。 ACTH测定 如ACTH 浓度为10 ~20 pg/ ml(2 ~4 pmol/ L)时, 建议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验测定ACTH 显性(overt) 异位ACTH 综合征患者的ACTH 水平高于库欣病 库欣病和隐性( occult) 异位ACTH 综合征患者之间的ACTH 水平存在重叠，则难以区分这两种疾病 大剂量地塞米松抑制试验 方法：单次口服8 mg 地塞米松的过夜法 意义：该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH 综合征 判断：如用药后24 h UFC、24 h 尿17OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%，则提示为库欣病,反之提示为异位ACTH 综合征 肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主性，且ACTH 水平已被明显抑制,故大剂量地塞米松不抑制升高的皮质醇水平 定位诊断 鞍区磁共振显像(MRI)：ACTH 依赖性库欣综合征 肾上腺影像学检查：CT＞MRI＞B超 肾上腺B 超检查的评价 对显示肾上腺肿瘤有定位诊断意义,库欣综合征的肾上腺腺瘤直径1. 5 cm,而皮质癌体积更大,均易被B 超检出。 操作简便、价廉、对患者无损伤 可做初筛 敏感性较低 定位诊断 双侧岩下窦插管取血(BIPSS)： 金标准 创伤性介入检查 应用：ACTH 依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH 综合征时,建议行BIPSS 以鉴别ACTH 来源。 意义：岩下窦(IPS)与外周(P)血浆ACTH 比值在基线状态≥2 和CRH 刺激后≥3 则提示库欣病,反之则为异位ACTH 综合征。 异位ACTH 综合征病灶定位的特殊检查 1. 胸部影像学检查 约90% 的异位ACTH 肿瘤在肺或纵隔内,因此胸部X 线、CT 扫描等有助于发现异位ACTH 综合征的胸部原发肿瘤。 2. 生长抑素受体显像 异位ACTH 综合征肿瘤表达丰富的生长抑素受体,虽然生长抑素受体显像可用于异位ACTH 综合征的肿瘤定位,但定位的敏感性为30% ~80%。 3. 正电子发射体层扫描(PET) PET 用于库欣综合征的研究较少,且存在争议 特殊人群的检查 1、妊娠：库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，增高3倍有意义，而不推荐地塞米松抑制试验 2、癫痫：推荐用午夜唾液或血清皮质醇测定来排除库欣综合征，不用地米抑制试验，因为抗癫痫药物增加地米清除 3、肾功能衰竭：对严重肾功能衰竭者筛查时用1 mg 过夜地米抑制试验而不用UFC 4、肾上腺意外瘤：腺意外瘤者多为亚临床库欣,其皮质醇水平升高度较小,UFC 可能正常,故应选择1 mg DST 或午夜血清或者唾液皮质醇较为