培训课件--第六章 氨基酸代谢.ppt

* （二）色氨酸的代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 尼克酸 * 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 蛋氨酸（甲硫氨酸） 半胱氨酸 含硫氨基酸 * 甲硫氨酸是动物体内最重要的甲基供给体，参与肾上腺素、肌酸、胆碱、肉碱的合成和核酸甲基化过程。但是甲硫氨酸在转移甲基前，必须在ATP的参与下先形成S-腺苷甲硫氨酸（S-adenoeyl methionine, SAM），SAM中的甲基称为活性甲基，SAM为活性甲硫氨酸。 1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 * + ATP 甲硫氨酸 腺苷转移酶 – PPi +Pi S-腺苷甲硫氨 酸 (SAM) * 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 * 重要的转甲基作用的受体及产物 ——————————————————————————— 甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ——————————————————————————— 去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ——————————————————————— * 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 SAM 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 * 当VitB12缺乏时，一碳基团转运受阻，可产生巨幼红细胞性贫血。 小 结 同型半胱氨酸 甲硫氨酸，是目前已知的体内利用 N5-CH3-FH4的唯一反应。 继续运载一碳单位。 甲硫氨酸循环的生理意义 减少甲硫氨酸的净消耗。 * （3） 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 + 2H 2 半胱氨酸 – 2H —S——S— 胱氨酸 * ATP + SO4- – PPi AMP-SO3- 腺苷-5-磷酸硫酸 + ATP 3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP 3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（ PAPS） 2. 硫酸根的代谢 PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 * （ 4 ）、肌酸和肌酐的代谢 肌酸是甲基胍乙酸，以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供咪唑基、S-腺苷甲硫氨酸提供甲基而合成。肝脏是合成肌酸的主要器官。 肌酸在肌酸激酶CPK)催化下，与ATP反应生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是能量储备、利用的重要化合物，在心肌、骨骼肌和大脑中含量丰富。磷酸肌酸含有高能磷酸键，当肌肉消耗ATP时，磷酸肌酸可将磷酸基转给ADP生成ATP。 * 3. 肌酸的合成 H2O * 肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐 生理意义 * 这是存在于骨骼肌、心肌和脑组织中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌、心肌和脑组织中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 腺苷酸脱氨酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 * 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 * 嘌呤核苷酸循环的生理意义: 1、嘌呤核苷酸循环不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。 2、嘌呤核苷酸循环在肌肉代谢中具有重要作用。肌肉活动增加时需要三羧酸循环供能，肌肉组织缺乏能催化三羧酸循环中间产物反应的酶，只能依靠嘌呤核苷酸循环补充中间产物—草酰乙酸。 3、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基是不可逆的，不能通过逆过程合成非必须氨基酸。 * 二、氨基酸脱氨基产物 代 谢 * （一）、氨的代谢 正常人血氨浓度≤60μmol/L * ① 转运：无毒的谷氨酰胺 ② 排出