急进性肾炎.doc

急进性肾炎 ????????急进性肾炎起病急骤，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无尿）性急性肾功能衰竭为多见。 1名称 疾病名称：急进性肾炎(急进性肾小球肾炎,急进型肾小球肾炎,肾炎,急性快速进展性肾小球肾炎) 症状体征：排尿困难及尿潴留|少尿|血尿|血红蛋白尿|脓尿|乳糜尿|蛋白尿|肾病综合征|急性肾衰竭|慢性肾衰竭 2疾病概述 急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎（acuterapidly?progressive?glomerulonephritisAPG）的简称。它起病急骤，可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无尿）性急性肾功能衰竭为多见。 3病理病因 　　引起急进性肾炎的有下列疾病 　　（一）原发性肾小球疾病 　　1.原发性弥漫性新月体肾炎 　　（1）Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导） 　　（2）Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导） 　　（3）Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应） 　　（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎） 　　2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型）膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎IgA肾炎（少见） 　　（二）伴发于感染性疾病?急性链球菌感染后肾小球肾炎急性或亚急性感染性心内膜炎内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎 　　其他感染：分流性肾炎乙型肝炎病毒肾炎人类免疫缺乏病毒感染（？） 　　（三）伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎如坏死性肉芽肿过敏性血管炎及其他类型混合性冷球蛋白血症类风湿性关节炎伴血管炎恶性肿瘤及复发性多软骨炎等 　　（四）药物?青霉胺肼苯哒嗪别嘌呤醇及利福平等 　　【发病机理】 　　（一）光学显微镜检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖（以壁层上皮细胞为主），增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层，形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层称环状体。有人认为在发病的几天内就可有新月体形成，增殖的上皮细胞之间可见纤维蛋白多核，巨噬细胞中性粒细胞和红细胞等这些病变，可相当广泛，甚至累及80%左右的肾小球，在时间较长的病例增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维出现，以后逐渐形成纤维性新月体，现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关，至于新月体形成的原理尚不十分清楚，多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内，刺激上皮细胞反应性增殖，但纤维蛋白能否引起如此显著，程度上皮细胞增殖尚属疑问，很可能还有其他未知的影响因素，巨噬细胞的作用已受到重视，巨噬细胞促进纤维蛋白原，在肾小球沉积巨噬细胞于球囊壁上增殖并转化为上皮样细胞，形成新月体新月体可自行消失。 　　在有新月体的肾小球毛细血管丛，可出现灶性坏死，继之毛细血管萎缩塌陷，并与新月体粘连使囊腔阻塞，最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化，此外肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。 　　本病理改变除肾小球突出病变外，间质内可有细胞浸润水肿和纤维化等，间质病变程度也影响预后。 　　（二）免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物，呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积，两型免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性，其中约1／2～2／3病例可有C3沉积出现，其他免疫球蛋白甚少见，免疫复合物型突出的免疫荧光改变是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现，C3IgG和纤维蛋白（原）70%以上病例新月体内有纤维蛋白（原）存在在新鲜的增殖，新月体中均易见到，而在时间较久，所谓旧的新月体中多缺如新月体中从未出现各种免疫球蛋白。 　　（三）电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀体积增至32μm，在早期增殖的球囊上，皮细胞间有纤维蛋白束（条）和纤维蛋白样物质，后者多见于非常新鲜的新月体，特别是抗基底膜病型引起时；电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀，及管腔变窄等，急性炎症性改变一些病例，在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白，甚至少许电子致密物沉积肾小球，基底膜可有不规则增厚变薄断裂或钉状突起等，近系膜区基底膜可有明显增厚，免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底，膜中上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积.。 4临床表现 急进性肾炎多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。 明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要，因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也异，多数作者认为，急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外，同样是周身疾患引起者，如能早期诊断，如紫癜性肾小球肾炎引起者预后可能较多动脉