培训课件_小儿贫血诊治进展.ppt

☆临床表现 ◆急性溶血：急性起病，全身不适，寒颤、高热、头疼、腰背四肢酸痛及腹痛,有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛,甚似急腹症；同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿) ◆慢性溶血 起病缓慢，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大；胆结石及小腿溃汤在小儿较少见，慢性重度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象（急性溶血、再生障碍危象） ☆溶血的实验室证据（见前） ☆血管内溶血和血管外溶血的鉴别 血管内溶血 血管外溶血 病程 急 慢 病因 获得性溶血性贫血（如同 先天性遗传性溶血性贫血 种免疫性溶血、蚕豆病） （如性球形细胞增多症） 溶血场所 在血管内破坏红细胞 在单核巨噬细胞系统中 贫血程度 +++ +/溶血危象时+++ 黄疸 +~+++ +/溶血危象时明显 肝脾肿大 ?~+ ++++ 血红蛋白尿 常见 无 ◆血管内溶血 ◇常见： 免疫性溶血（AIHA、同种免疫）， 药物性， G6PD，HbH，HS, DIC ◇少见：PNH，HUS，TTP，肝豆状核变性， 物理化学因素，败血症，感染（支原体、 EB等） ◆血管外溶血 ◇常见：地贫（感染诱发血管内溶血，尤其 HbH），异常血红蛋白病，HS， ◇少见：脾亢 几个特殊临床问题 ※轻型地贫合并缺铁 轻型地贫一般无输血，如喂养不当常合并缺铁，此时贫血可较明显，且HbA2不增高，易漏诊，纠正缺铁后HbA2升高。鉴别注意家族史，基因分析有助确诊。 ※球形红细胞不高的HS 部分HS病人外周血和骨髓的红细胞未见球形红细胞，此时诊断注意：家族史，脾大明显，感染容易诱发溶血而加重贫血和脾大， 脆性试验有助确诊 ※Coombs阴性的AIHA ◆原因 ◇试剂敏感性不够 ◇试剂局限性，仅IgG，无IgM、IgA ◇红细胞洗涕不充分 ◆如何诊断 ◇充分了解临床特征 ◇排除其他溶血性疾病 ◇诊断性治疗 缺铁性贫血研究的一些进展 ※缺铁发生率 2000-2001年全国（15省市）7月-7岁调查 儿童铁缺乏发生率 年龄 ID IDA ID＋IDA 7-12月 44.7 20.5 65.2 1-3岁 35.9 7.8 43.7 4-7岁 26.5 3.5 30.0 7月-7岁 32.5 7.8 40.3 （中华儿科杂志2004，42：887-91） ※铁代谢的一些问题 ◆茶对铁吸收的影响 ◇Menmen L 等对成人（954男1639女）研究 结果显示：红、绿、草药茶与铁消耗无影响 （Eur J Clin Nutr,2007,61:1174-9） ◇Hogenkamp PS 等对1605例成人研究显示： 红茶与SF无关（男p＝0.059,女p＝0.49） 与Hb无关（男p＝0.33,女p＝0.49 ） （Br J Nutr,2008 Feb 14） ◆海帕西定（Hepcidin）在铁代谢中的作用 ◇ Hepcidin是肝脏合成的一种小肽 ◇作用：调节肠道铁的吸收、调节胎盘母-婴 铁运转、巨噬细胞对铁从Hb的再循环、 储存铁释放等 通过与ferroportin结合及诱导其变性来抑制 细胞外流（cellular