培训课件_常见血液病治疗进展.ppt

MDS的治疗 雷利度胺：是沙利度胺的类似物。是FDA批准用于治疗5q-或不伴附加细胞遗传学异常的输血依赖性低危和中危I的MDS患者，推荐治疗方案为10mg/d并根据血象调整剂量。 IPSS 积分标准及危度分组 预后参数 积分 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞 ＜5 5~10 - 11~20 21~30 染色体核型 良好 中间 不良 血细胞减少 0~1系 2~3系 危险组分度： 低危 0分 中危I 0.5分~1分 中危II 1.5~2.0 高危 ≥2.5 CML的治疗进展 BU和HU疗效相当，但都不能达到遗传学效应，不能防止急变，不能改变自然病程。IFN-a可使10%-20%患者获遗传学效应，可延长生存期20个月，5年存活率41%-59%，优于上述两种药物。当前我国以IFNa为基础的联合化疗（IFNa+HU）仍是最广泛应用的方法，至今无大综长期观察资料 。 CML的治疗进展 甲磺酸伊马替尼（IM）对CML各期均有效，但疗效随病期递减，复发率随病期增加。并且疗效CP优于AP更优于BP。2004年国际CML治疗指南以确定CML-CP首选治疗是IM和Allo-SCT。IM是信号传导阻滞剂而非疾病基因逆转剂，所以应长期持续治疗不能无故停用，即使达到分子遗传学缓解仍需继续治疗。 现阶段国内CML-CP治疗选择 WBC＞10 万——白细胞分离+HU 2gtid+别嘌醇+水化 WBC＜10 万 HU+/-IFNa/Ara-C+IFNa Ima400mg/d CHR +1月CHR，+12月MCyR/MoR ＞30y/低危 ＜30y/高危 1年MCyR + - 继续 Allo-SCT 或Ima或新药 + 持续Ima - Ima600mg-800mg/d + 持续Ima - 化疗/SCT/新药 特发性血小板减少性紫癜研讨会纪要(烟台2006.6.24) 1 在ITP诊断中应充分强调病史询问的重要性（药物史、家族史、其他自身免疫疾病史等） 2 在ITP诊断中血涂片检查的意义与血细胞计数同样重要（有助于排除假性血小板减少、遗传性血小板病、TTP、DIC、MDS或恶性肿瘤 相关的血小板减少等）。 3 ITP诊断中如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。 特发性血小板减少性紫癜研讨会纪要 4 考虑到我国国情，多数与会专家仍认为ITP诊断中应常规进行骨髓细胞学检查。(骨髓细胞学检查应限于40岁以上临床不典型的ITP患者) 5 PAIgG、补体C3升高缺乏特异性，对ITP诊断无帮助。 6 MAIPA能区分免疫和非免疫性血小板减少，有助于ITP诊断。 7 TPO水平检测有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS 特发性血小板减少性紫癜诊治研讨会纪要 8 幽门螺杆菌(HP)的检测简便易行、无创，ITP患者可以进行幽门螺杆菌筛查,阳性患者应根除HP( HP与ITP的关系目前尚无定论,尚待基础研究及大样本随机对照研究的进一步证实.) 9 ITP诊断中HIV和HCV抗体检测限高危人群。 10 ITP诊断中自身免疫性系列抗体检测（风湿系列、抗磷脂抗体、抗甲状腺抗体等）应做为常规筛查项目。 特发性血小板减少性紫癜诊治研讨会纪要 11 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。ITP患者血小板〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。 12 ITP患者强的松治疗4周无效，为避免副作用应快速减量停药。 特发性血小板减少性紫癜诊治研讨会纪要 13 大剂量的地塞米松（40mg qd×4d）可作为ITP一线初始治疗的选择。欧美的权威学者多认同大剂量Dex冲击与标准剂量泼尼松治疗均可作为慢性ITP患者的初始一线治疗,(激素治疗ITP超过4周，建议使用双磷酸盐预防激素性骨病) 14 ITP患者血小板计数的安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L，拔牙/补牙≥50×109/L,小手术≥80×109/L，大手术≥80×109/L，正常阴道分娩≥50×109/L，剖腹产≥80×109/L 常见血液病的诊治进展 一、AA的免疫发病机制及免疫治疗 免疫发病机制 明确了AA的主要病理机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，是一种自身免疫性疾病，并肯定了免疫抑制剂治疗对AA的作用。 AA的免疫发病机制 AA的发病主要与细胞免疫异常有关。 CD4+和CD8+T细胞都被激活：CD69为T细胞激活的标志，在SAA和CAA中CD69的表达率高于正常。尤其以CD8+细胞群变化明显。 T细胞在抗原刺激下克隆性增殖：试验表明克隆性增殖的细胞毒性T细胞是导致骨髓衰竭的重要原因。 AA的免疫发病机制 T细胞激活过程中存