培训课件_嗜铬细胞瘤诊治进展.ppt

* 胰高血糖素试验 方法：静注glucagon 1mg(或2mg)，观察血压和血浆儿茶酚胺，3min血浆儿茶酚胺是基础值的3倍以上，或浓度≧ 12nmol/L（2000pg/ml），对嗜铬细胞瘤病人，阳性率达90％以上，本法较安全和准确 * 有作者认为，glucagon试验有较高的特异性，但敏感性差、Conidine试验有较高的敏感性，但特异性差。若两个试验均为阴性，则嗜铬细胞瘤基本可以排除 * 定位检查 B超检查肾上腺及肾上腺外肿瘤 CT扫描 放射性核素标记的间碘卞胍（MIBG）、生长抑素（SS）类似物奥曲肽作闪烁显像 静脉导管术不同部位取血测儿茶酚胺浓度 * CT检查，先肾上腺区域CT，若阴性需作整个腹部、盆腔、胸部、颈部等。因为嗜铬细胞瘤中98％在腹腔，90％在肾上腺。它的敏感性可达93－100％。由于肿瘤较大，可以不用造影剂，以免检查时发生高血压危象。 MRI检查对嗜铬细胞瘤诊断有很高的特异性，特别适用于肿瘤接近大血管部位，因为血管部位的信号时空的。本法有利于副交感神经节瘤，尤其在腹部外如纵隔或心腔内肿瘤。 静脉导管取血法测定肾上腺素和取甲基肾上腺素，适用于临床和生化均支持诊断嗜铬细胞瘤，但CT检查为阴性的患者。导管从颈内静脉插入。肾上腺静脉中肾上腺素主要来自于肾上腺髓质，肾上腺素：去甲肾上腺素正常为4－10：1。若肾上腺素：去甲肾上腺素1，则提示肿瘤的存在。本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。 * 在作任何创伤性检查前 先用a和β肾上腺素能阻滞剂，通常选用非选择性和非竞争性制剂，如酚卞胺（phenoxybenzamin）10－20mg, q6h,在第一剂后伴用心得安40mg，q8h 也可以选用哌唑嗪和心得安联用。a－阻滞剂必须先用，然后再用β －阻滞剂 因为先用b-阻滞剂有可能引起相反的a-肾上腺素能刺激作用。 * 放射性核素扫描——MIBG和奥曲肽 MIBG(meta-iodo benzylguanide，放射核素标记的间碘卞胍)是胍乙啶类似物，被嗜铬细胞摄取并浓集于囊泡中。本法对肿瘤的定位，尤其时对肾上腺外副交感神经节和转移肿瘤有定位作用。 正常肾上腺髓质可见率达80－90％。有10％的肿瘤不能发见（假阴性），但假阳性率低（1－3%），对恶性和家族性嗜铬细胞瘤几乎100％。 奥曲肽扫描 生长抑素（SS）受体正常时存在于肾上腺髓质核副交感神经节。嗜铬细胞瘤组织中，这种受体突变增加。奥曲肽，用111In－DTPA(diethylenetria-minepenta acetic acid)标记扫描，对肾上腺外及转移的恶性嗜铬细胞瘤特别有诊断价值。 某些恶性肿瘤，SS受体向下调节，因而SS扫描阴性的肿瘤预示着预后差。 * Clinical suspition of pheochromocytoma 24-hr urine for unmetabolized catecholaminesmetanephrines and creatinine Medical management Plasma metanephrines Or catechotamines* Adrenal imaging (MRI or CT ) Pharmacologic testing Clonidine suppression Or glucagon stimulation Tumor visualized Tumor not visualized MRI of chest abdomen pelvis;MIBG/octreotied scintigraphy Tumor not visualized Tumor visualized Medical management Medical preooperative Treatment,surgery normal equivocal 2-fold elevation equivocal Medical management negative positive 3-4 fold elevated 嗜铬细胞瘤的诊断步骤 * 治疗 大多数嗜铬细胞瘤是良性，肿瘤切除可使75％病例血压恢复正常，但仍有高达4％的死亡率 * 手术前准备： 主要使a－受体阻滞剂和容量的扩充 扩容用高钠饮食（150－200mmol/day），除非有充血性心力衰竭或肾功能不全 a －受体阻滞剂，传统上用酚苄明（phenoxybenzamine），分次口服，可使血压降至正常。 起始剂量：10mg q12h，后每数天增加10mg，直到停止发作血压正常。一般40～80mg。 应用a-阻滞剂后，病人有心动过速或心律失常时，加用β -阻滞剂。如先用β －阻滞剂，则相反a-受体受刺激而使血压进一步升高 * 手