培训课件_重症肌无力诊治新进展.ppt

治 疗 激素 1、激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法、 小剂量疗法 2、激素的一过性加重：从用药1－17天开始，持续1－20天。 机制（1）从EMG发现N-M-J急性抑 制； (2)促发胆碱能危象； （3）使AchR-ab增高 治 疗 3、激素的应用技巧： （1）重症用小剂量法 （2）轻症用大剂量法 （3）有呼吸机困难才能冲击 4、激素的应用误区： （1）激素恐惧－谈虎色变。 （2）激素的滥用－剂量、方法、用量、应用对象的错误。 5、应十分熟悉激素的各种副作用的处理。 治 疗 2、胆碱酯酶抑制剂 （ 1）改善症状的最有效方法 （ 2）单独长期应用易致受体的萎缩 （3）手术后超敏状态，宜减量应用。 （ 4）疗效独到的“干涸疗法”。 3、中药治疗 4、难治型MG的综合治疗法正在探索之中 治 疗 5、血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗 危象患者有呼吸困难 时间约5-8小时后，症状明显改善 副作用：心力衰竭、心律失常 低血压休克 治 疗 6、大剂量免疫球蛋白冲击疗法 对象：所有重症肌无力患者 方法：400毫克/公斤 时间：5天 疗效：症状在一周后明显改善 免疫球蛋白 治疗原理 （ 1 ） 抑制细胞因子和补体 （ 2 ） 中和自身抗体 （ 3 ） 阻断致敏T细胞对自身抗原的识别 通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化 副作用 发热皮肤网状青斑等输液反应 治疗剂量 400mg/kg, iv每日一次，5次为一疗程，一个月后可半量重复一次 预 后 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 谢谢 重症肌无力诊断和治疗简述 定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。 定 义 三个层面 病变部位--------骨骼肌神经肌肉接头 发病机制--------自身免疫 临床表现--------波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善（随波逐流） 历 史 1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例 MG的表现。 1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。 流行病学 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 神经肌肉接头的突触示意图 神经肌肉接头的突触示意图 突触示意 胆碱乙酰化酶作用 神 经 末 梢 冲 动 Ac+ch Ach 突触前膜 突触间隙 突触后膜 肌 肉 收 缩 Ach活动 乙酰胆碱 受体抗体 Ach 胆碱酯酶 作用 Ach-R 临床表现 1、全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多 见 2、症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 3、可以从一组肌肉无力开始，在一年至数年内逐步累积其他肌群 4、 四肢多累积近端，部分以远端肌无力为主 5、严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 6、晚期病人可出现肌萎缩 7 、平滑肌膀胱括约肌一般不受累 有诊断意义的临床表现 交替性眼睑下垂 新斯的明试验 疲劳试验 晨轻暮重 实验室检查 1、70%-80%的全身型MG病人的血清抗体阳性，血中AchRab（＋）。 2、MG病人有肌电图低频刺激后电为衰减10%以上。 3、CT有胸腺增生。 4、合并有甲亢者有T3、T4升高、TSH降低。 1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。 2