全身系统性疾病的肺功能表现.doc

肺功能专家系列讲座—全身系统性疾病的肺功能表现 2016-01-11?肺功能联盟 一、心脏疾病 在心脏疾病中对肺功能的研究始见于19世纪对心衰病人陈施氏呼吸的描述和探讨，上世纪的研究重点多在于肺功能在心血管疾病和慢性心衰中的应用。流行病学调查显示VC和FEV1的下降与缺血性心脏病的死亡率有密切关系，其确切机制尚不清楚。心脏疾病可以直接影响肺功能，如降低肺的顺应性，也可间接起作用，如心输出量下降，可导致无氧代谢，进而影响呼吸功能。 1.急性心衰 1）对通气功能的影响：急性心衰时，如肺水肿仅限于肺间质，肺通气功能检查仅可出现轻度的肺容积下降，如出现肺泡水肿，则肺容积减少更为明显，可下降到预计值的40%左右，常先于X线改变出现，且通常需数周时间才能完全恢复，急性心衰还可造成支气管周围及粘膜水肿，气道神经反射异常，导致心源性哮喘，其与支气管哮喘在临床症状上有时较难区别，时间肺活量检查FEV1在心源性哮喘仅有轻中度的降低，PEF下降也较支气管哮喘程度较轻，通常在200L/min以上，有助于两者的鉴别。 2）对换气功能的影响：急性心衰可导致远端气道的关闭，通气血流比失衡，心输出量降低，使动脉血氧分压和血氧饱和度下降，肺泡动脉氧分压差增加，组织供氧障碍。既往认为急性心衰病人呼吸加快，血二氧化碳分压下降，但研究发现，相当多的患者可表现为高碳酸血症，至少出现一过性的血二氧化碳分压增高。 2.慢性心衰 1）对通气功能的影响：慢性心衰由于心脏增大压迫肺组织，以及心衰造成呼吸肌肌力减弱可导致限制性通气功能障碍，最大吸气压下降且与心衰严重程度相关，同时由于肺血管充血及肺组织水肿，也可使肺静态顺应性下降。虽然少数病人可有FEV1/FVC下降，但与急性心衰不同，病人较少有阻塞性通气功能障碍的表现，但部分病人由于气道水肿，可有非特异性气道反应性的增高。 2）对换气功能的影响：一氧化碳弥散量中度降低，KCO可以正常或降低，虽然慢性心衰肺毛细血管容积增加，但肺组织弥散膜的损伤更为严重，最终导致弥散功能下降。心脏移植虽可改善通气功能，增加肺容积，但由于心功能改善，肺毛细血管容积较原来减少，而弥散膜损伤在近期没有明显改善，因此部分病人弥散功能反而可能有小幅下降。 3）陈施式呼吸与慢性心衰：陈施氏呼吸常见于重度慢性心衰病人，与循环时间延长导致化学刺激与通气反应延迟，及过度通气导致PaCO2降低，接近呼吸暂停阈值有关。合并有陈施式呼吸的慢性心衰死亡率增加，预后变差，正压通气治疗可以改善预后，延长生存时间。 4）运动试验与慢性心衰：随着心衰严重程度的不同，最大运动能力和最大耗氧量也受到不同程度的限制，慢性心衰病人对运动的通气反应也高于正常人，其潮气量减小，呼吸频率增加，VD/VT增高，死腔通气量增加，但患者肺泡通气量增大，PaCO2下降，无氧阈降低，DLCO也低于正常人。运动试验的结果有助于判断慢性心衰患者的预后，帮助判断进行心脏移植手术的时机，其中两个指标与预后生存率有较好的相关性：症状相关的最大耗氧量和通气与CO2 3.心脏瓣膜病 1）二尖瓣瓣膜病：由于患者呼吸肌肌力减弱、肺血管充血、肺组织纤维化及心脏增大等，其肺功能VC下降，由于肺血管充血，肺顺应性下降，呼气时肺泡压缩受到阻碍，因此RV增加，与VC下降相加，其TLC接近正常。此类病人与气道阻塞呼吸疾病病人的肺功能区别在于，虽呼吸困难症状较重，但时间肺活量包括FEV1/FVC仅轻度降低，且TLC无增高。二尖瓣病变患者可有非特异性气道反应性增高，且与肺血管充血严重程度相关，但其反应类型与COPD相似，不同于哮喘。 虽然二尖瓣膜疾病肺血容量增加，但由于肺泡－毛细血管膜弥散障碍，两者相抵消，其DLCO可轻度降低，KCO常在正常范围。 患者在接受换瓣手术治疗后，其VC和FEV1仅有轻度改善，但RV可明显降低，气道反应性降低，DLCO则因肺血容量减少可有轻度下降。 2）主动脉瓣瓣膜病：与二尖瓣瓣膜病不同，此类病人如肺动脉压无增高，其肺功能指标大多在正常范围，如出现肺动脉压增高，则其VC、TLC、DLCO可轻度降低，但其RV通常在正常范围。 4.先天性心脏病 1）左向右分流性疾病：如房缺、室缺等，其通气功能大致在正常范围，成年病人可有轻度限制性通气功能障碍，VC、TLC轻度降低，DLCO因分流的原因可有较大变化，因肺血流增加，DLCO和KCO增加，房缺更为明显，如果合并肺动脉高压，因有效肺泡容积减少，增高的DLCO可回落，但KCO仍持续增高。 2）右向左分流性疾病：如法乐氏四联症、艾森曼格综合征等，其通气功能可有轻度下降，可表现为限制性或阻塞性，DLCO及KCO则明显下降。 二、神经肌肉疾病 中枢神经系统提供呼吸节律及控制呼吸的神经通路，呼吸肌为呼吸的效应器官，神经肌肉疾病可以影响从中枢到脊髓、周围神经到呼吸肌的不同节段，导