培训课件_崔丽英教授+特发性肌炎.ppt

北京协和医院神经科崔丽英 * 四．实验室检查 1．血生化检查 CK正常或升高，不超过正常的5~7倍 血沉正常 自身抗体（-），有报告20%ANA（+） HLA DR3发病率高 北京协和医院神经科崔丽英 * 2．神经电生理 （1）EMG 大多数为肌源性损害表现 1/3为神经源性损害表现，可能是由于慢性过程所致，而并非运动神经损害，巨-EMG结果支持肌源性损害 北京协和医院神经科崔丽英 *  （2）神经传导速度 MCV和SCV通常正常 30%可见轻度的感觉神经轴索损害 北京协和医院神经科崔丽英 * 3．肌肉活检 确诊的关键，两次或三次中度受累肌肉病理检查将有助于该病的确诊 取标本时应避免采集严重受累和正常的肌肉 北京协和医院神经科崔丽英 * （1）光镜改变 肌内膜炎性细胞浸润，群组状萎缩 嗜伊红包涵体 肌纤维内可见空泡, 边缘有颗粒样物质 RRF增加 北京协和医院神经科崔丽英 * （2）电镜改变 空泡内或沿着空泡壁分布的蓝色颗粒电子显微镜下发现是由细胞膜碎片或髓鞘组成 圆形或卵圆形小体（2~4×6~8?m）是不规则的14~18nm粗丝或微管的堆积，不是病毒颗粒，可能由异样的肌核基质组成 典型IBM管丝结构是肌核破裂进入细胞浆所致, 是非常罕见的 北京协和医院神经科崔丽英 * 4．分子生物学 部分肌纤维中有-淀粉样物质和它的前体、?1-  糜蛋白酶、磷酸化、载脂蛋白E等 各种DNA探针原位杂交技术证实5%肌纤维中有单链DNA结合蛋白蓄积，这些蛋白质提示变性肌细胞核的存在 线粒体DNA随机缺失与晚发线粒体疾病的改变相似 北京协和医院神经科崔丽英 * 五．诊断 1．临床特点 2．电生理检查 3．血清肌酶谱测定 4．肌肉活检（诊断的关键） 北京协和医院神经科崔丽英 * 六．治疗 大多数病人对激素、其他免疫抑制剂及IVIg无效，少数人可有短暂的缓解 支持疗法为主，小夹板固定有助于防止足下垂或股四头肌无力造成的膝关节弯曲。 肌腱移植有助于改善前臂和手部肌肉无力 鼓励病人加强肢体的功能锻炼，进食富有蛋白质、钙和营养丰富的物质 北京协和医院神经科崔丽英 * 北京协和医院神经科崔丽英 * 5.病理（PM） 肌纤维节斑片状坏死和再生, 血管周围有LC浸润; 组化证实为CD8 T-淋巴细胞。 也可为正常。  北京协和医院神经科崔丽英 * 5.病理（DM） 皮肤和肌肉变性、水肿、再生和淋巴细胞浸润。炎细胞主要在束间小血管周围。肌纤维变性和再生为多发局灶性的，束周明显也叫束周萎缩。常常伴有毛细血管闭塞。该病原发的病理改变在血管。 北京协和医院神经科崔丽英 * 北京协和医院神经科崔丽英 * 五．炎性肌病的治疗 1. 肾上腺皮质激素 目的:降低死亡率 改善肌肉的力量和功能 原则：大剂量，长疗程 北京协和医院神经科崔丽英 * （1）甲基强的松龙 用法：1g/天，共3天 疗效：DM患者58-100%部分改善；30-66%完全恢复。PM患者80%以上部分改善；10-33%完全恢复 临床改善在治疗3-6个月最明显，如无反应，需考虑其他诊断 北京协和医院神经科崔丽英 * （2）强的松 用法：1-2mg/kg.天，可达100mg；2-4周后改为100mg隔日1次，病情稳定后（部分3-6个月），每2-3周减5mg。或氢考200~300mg或地塞米松10-20mg。 达到隔日20mg时，2周减2.5mg 减量过程病情加重将剂量加1倍或每日用药至少2周 疗程：维持2~2.5 年 北京协和医院神经科崔丽英 * 药量的调整主要依据客观的临床表现，而不是单纯依赖CK水平和主观症状 如CK升高而临床没有加重：不需要加大药量，但激素减量应减慢 北京协和医院神经科崔丽英 * 2. 二线治疗 激素治疗反应差 激素减量中病情复发和加重 北京协和医院神经科崔丽英 * （1）依米兰 疗效：64%有效，11%完全缓解（3个月） 初始剂量50mg 2-3mg/kg/天 副作用：定期血常规和肝功能检测（1次/2周，1次/月） 2个月后 北京协和医院神经科崔丽英 * （2）氨甲喋呤（Methotrexate） 71-88%改善症状，降低儿童DM死亡率 7.5mg/天，也可2.5mg/tid， 2.5mg/周递增 20mg/周 副作用：肝毒性、肺纤维化、骨髓抑制、胃肠道、致畸等，总量2g时如继续用药应行肝活检 北京协和医院神经科崔丽英 * （3）环磷酰氨（Cyclophosphamide） 对激素、依米兰和氨甲