急性白血病本科教学【培训课件】.ppt

四、诊断与鉴别诊断 诊断依据： 1 有急性白血病的临床表现，发热、贫血、出血、组织器官浸润。 2 血象白细胞、血色素、血小板异常，外周血发现幼稚细胞。 3 骨髓象符合急性白血病诊断标准。 4 进一步作分类诊断。结合形态学、细胞化学、免疫学、细胞遗传学（MICM）。 1、引起发热及白细胞升高的急性感染性疾病：传单，传淋，百日咳，风疹等， 细胞形态不同于白血病。 2 MDS： 骨髓中原始细胞小于20%，大于20%划归为急性白血病。 3 巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，叶酸治疗有效。 4 急性粒细胞缺乏症恢复期：如肿瘤化疗后粒细胞减少，用升白细胞药物后，无Auer小体及染色体异常。病因明确，预后好，Pt正常。 5.其它全血减少的疾病如再障、PNH等。 6.类白血病反应：NAP强阳性，染色体阴性，Pt正常。 鉴别诊断： 五．治疗： 1.一般治疗： (1)高白血病细胞紧急处理； (2) 防治感染； (3) 纠正贫血； (4) 控制出血，M3患者需防治DIC； (5) 防止高尿酸血症； (6) 维持水电解质平衡； (7) 对症处理。 急性白血病 1．一般治疗： ①紧急处理高WBC血症：单采、化疗、水化等。 ②防治感染：强力抗菌素、刺激因子等。抗生素的应用（最好有病原菌培养及药敏试验），白血病本身引起的发热需用抗肿瘤药物及激素治疗体温才能控制。 ③成分输血：预防严重出血，纠正贫血等。 ④防治尿酸性肾病：水化，碱化尿液，别嘌呤醇。 ⑤维持营养，对症支持。 急性白血病 2．抗白血病治疗：仍是目前主要措施　 目的：杀灭大量白血病细胞、 解除受浸组织症状、 恢复造血功能、 提高完全缓率、 延长生存期、 争取治愈。 急性白血病 化疗原则： 早期：一旦确诊尽快化疗； 联合：使用细胞周期特异性和非特异性药物联合以协作用、提高疗效； 充分：使用最大耐受量； 间歇：有利于机体造血恢复，同时使休止期白血病细胞进入增殖期以利杀灭 持续：CR后需巩固强化治疗，以防复发、延长生存期 急性白血病 化疗原则: 根据急性白血病细胞类型选择适当药物，制定合理疗程，防止耐药产生。 诱导缓解治疗，选择敏感药物争取1—2个疗程达到完全缓解标准 要求选择药物有特异性，高疗效，对非增殖细胞有杀伤效力，并在短期内不产生耐药性。 CR：症状体征消失；外周血粒细胞≥1.5×109/L，Pt≥100×109/L，无白血病细胞；BM原始加早幼粒细胞≤5%，无Auer小体；无髓外白血病；红系及巨核系多正常。 PR：仍有一至二项未达到CR标准。 NR：与化疗前相同。 第一阶段：诱导缓解治疗：迅速达到CR 缓解后继续治疗：达到完全缓解后体内仍有一定数量的白血病细胞，必须继续抗白血病治疗。急淋要求制定3年治疗计划。急非淋6—8个月治疗计划。要求选择药物有效，耐药性出现缓慢，间隙使用大剂量强化治疗，取得长期无病存活期。 缓解后治疗：巩固强化、维持治疗 目的：以争取长期无病生存和痊愈； 原因：CR仅是幼稚细胞≤5%，不代表治愈； 手段：主要为化疗和HSCT。 第二阶段：缓解后治疗 其他：诱导分化治疗 通过药物作用诱导白血病细胞分化，临床及实验研究已取得肯定效果。 小剂量阿糖胞苷 小剂量高三尖莎杉脂碱 全反式维甲酸 ⑵．ALL的治疗： ①诱导缓解： VP、DVP：CR：儿童：80-90% 成人：50%，且易复发 DVLP：成人CR可提高至72-78% ※ 鞘注防治CNSL。 急性白血病 VP方案： 长春新碱 强的松 DVP方案：长春新碱 强的松 柔红霉素 ②缓解后治疗： 巩固强化：1、4疗程以原诱导方案 2、5疗程以EA方案 3、6疗程以大剂量MTX 间歇期：6-MP及MTX交替口服 维持治疗：仍可选用巩固期方案，渐延长间歇期 HSCT：对治愈成人白血病至关重要 急性白血病 ⑶．AML的治疗： ①诱导缓解：DA：CR 85%