垂体瘤_培训课件.ppt

心肌肥大，间质纤维化，心脏扩大，左室功能减退，心力衰竭。高血压与钠潴留、细胞外容量增加、肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性降低、交感神经系统兴奋性增加。 1,25(OH)2D3水平增高，肠钙吸收增加和高尿钙、尿结合增加。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。骨转换增加，有助于骨质疏松的发生。 诊断 典型面貌、肢端肥大、内分泌代谢紊乱证据和影像学检查异常。血浆GH升高，24小时GH水平总值较正常人高10~15倍，GH分泌脉冲数增加2~3倍，基础GH水平增加达16~20倍。 IGF-1升高可反映24小时GH分泌总体水平，可作为筛选和疾病活动性指标。GHRH、生长抑素不能改变GH水平。葡萄糖负荷(100g)后GH不能降低到正常值(0~5μg/L)，可反而升高。下丘脑垂体区CT、MRI对诊断有较大帮助。 Essentials of Diagnosis Excessive growth of hands (increased glove and ring size), feet (increased shoe width),jaw (protrusion of lower jaw). And internal organs; or gigantism before closure of epiphyses. Coarsening facial features; deeper voice Amenorrhea, headaches, visual field loss, sweating, weakness Soft, doughy, sweaty handshake Serum GH not suppressed following oral glucose Elevated insulin-like growth factor I (IGF-I) Imaging: Terminal phalangeal “tufting”on radiographs. CT or MRI demonstration of pituitary tumor in 90% 治疗 手术治疗 首选。经蝶途径、在显微外科操作下，可直接看到肿瘤组织，可避开视交叉和视神经，将肿瘤完全切除；蝶鞍内微腺瘤（10mm）最适宜手术切除。 放射疗法 作为术后仍有残余肿瘤的辅助治疗，放疗包括常规高压照射，总量45~50Gy。α粒子照射需要有回旋加速器，提供90Gy。质子束放疗可提供120Gy。伽玛刀适用于垂体小病变，可防止视交叉、视神经和海绵窦结构的损伤。 药物治疗 溴隐亭可降低血GH、PRL，改善临床症状，剂量一般偏大，20~40mg/d，分3次口服，在术后、放疗尚未达效前应用以缓解临床症状。奥曲肽为长效生长抑素同类物，半衰期约90分钟，可抑制生长激素脉冲式分泌，可降低血浆GH5μg/L和IGF-1水平。奥曲肽100μg，一日3次，长期奥曲肽治疗可缩小腺瘤，以便经蝶鞍手术，有较好的效果。 垂 体 瘤 PITUITARY TUMORS 中南大学湘雅二医院内分泌科毛季萍 教授 * 下丘脑与垂体关系 下丘脑位于垂体上方，有垂体柄将下丘脑正中隆起与垂体相连，下丘脑前方为视交叉，后方为乳头体，下底部为灰结节。 下丘脑可分泌多种释放激素和抑制激素，影响垂体的功能，在垂体瘤发生上起辅助作用，促进瘤细胞增殖和分化；但垂体瘤主要是单克隆生长。 病理 腺垂体的每一种分泌细胞与其推定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。从增生、腺瘤到腺癌，可以是一种细胞演变而成，亦可以是几种细胞演变而来，一种细胞分泌一种激素或几种激素，或几种细胞产生几种激素。 分类 激素分泌细胞的起源，如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn/α亚单位； 肿瘤大小，为微腺瘤（直径10mm）、 大腺瘤（直径10mm）； 有无侵袭周围组织； ▲免疫组化和电镜特征。发生率依次为PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤、绝大多数为微腺瘤。GH分泌瘤所致肢端肥大症为大腺瘤。 临床表现 严重头痛、视力减退、视野缺损。影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、性早熟、性腺功能减退。眼外肌麻痹。垂体瘤内出血，称为垂体卒中。 垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现 肿瘤名称 分泌激素 临床表现 GH分泌细