第五章补体概要.ppt

（二）调理和免疫粘附作用 调理作用又称促吞噬作用，是机体抵抗全身性细菌和真菌感染的主要机制。 清除免疫复合物 细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b/C4b后，若与表面具有相应补体受体（CRI）的RBC和血小板结合，则可形成较大的聚合物，通过血液循环到达肝脏和脾脏，被巨噬细胞吞噬。 （三）促进中和及溶解病毒作用 在病毒与相应抗体形成的复合物中加入补体，可明显增强抗体对病毒的中和作用； 在没有抗体存在时，补体也可对病毒产生溶解灭活作用。 （四）炎症反应 C3a，C4a，C5a，具有过敏毒素作用，可使表面具有相应受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质； C3a和C5a对中性粒细胞具有趋化作用，增强炎症反应； C2a具有激肽样作用：使小血管扩张、通透性增强、引起炎症性充血和水肿作用。 Inflammation anaphylotoxins C5a—chemoattraction C3a, C4a----activation C3a, C4a---increased vascular permeability （五） 免疫调节作用 补体活化过程中产生的活性片段可与免疫细胞相互作用，对免疫功能起调节作用。 or C3dg 补体的病理生理学意义 1. 机体抗感染防御的主要机制： 1）旁路途径是最早出现的C3活化途径； 2）MBL途径将凝集素介导的防御和补体联系起来； 3）经典途径将非特异免疫的补体和特异免疫相联系。 补体的病理生理学意义 2. 参与适应性免疫应答 1）补体介导的调理作用启动适应性免疫应答。 2）与抗原结合的C3d可介导BCR与CR2复合物交联，促进B细胞活化； 3）补体调节蛋白介导T细胞的活化； 4）DC细胞表面的CR1/CR2固定免疫复合物，有利于诱导和维持记忆免疫； 5）感染灶的过敏毒素可诱导炎症细胞； 6）补体在免疫复合物处理中发挥重要作用。 补体的病理生理学意义 3. 补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用（凝血、纤溶、激肽系统） 1）四个系统都依赖于丝氨酸结构域的蛋白酶发挥作用； 2）一个系统的活化成分可以调节另一个系统的效应。 第五节 补体系统的异常与疾病 1.补体缺陷 2.补体与炎症性疾病 3.补体与病毒感染 4.补体与器官移植的超急性排斥反应 1.补体缺陷 补体先天性缺陷患者的两大临床表现是反复感染和自身免疫病，这也从反面证实了补体在抗感染免疫和免疫调节方面的重要意义。 临床表现 主要相关的缺陷补体成分 次要相关的缺陷补体成分 遗传性血管神经性水肿 C1INH 严重顽固性皮肤损害 C1q 反复发作性细菌感染 C3，I因子 C1r，C1q 免疫复合物性血管炎（包括肾炎） C1q，C1r，C4，C2 C3，C5 反复发作性革兰氏阳性球菌感染 C5，C6，C7，C8 系统性红斑狼疮 CR1 2.补体与炎症性疾病 补体在活化过程中产生的片段具有一些新的生物学活性，其中C5a，C3a，C4a具有过敏毒素效应，C5a具有趋化活性，这些片段在促进炎症反应中起重要作用. 一些病毒可通过补体受体等感染宿主细胞 超急性移植排斥的主要原因是补体系统的全身性激活，导致对机体自身的广泛性组织损伤，产生致命的后果。 作 业 1. 名词解释 补体、MAC、补体受体 2. 补体激活的三大途径。 3. 补体的生物学功能。 经典和旁路途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 补体固有成份 所需离子 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等 C1~C9 C3、B、D、P因子和C5~C9 Ca++、Mg++ Mg++ C4b2a C3bBb(P) C4b2a3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 (三) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2 活化C4和C2，无C1的参与 C4b2a C2a C2b C4b2a3b C4b2a C4b2a3b 第三节 补体激活过程的调节 补体活化途径的调节 主要包括：控制补体活化的启动、自发性衰变调节、调节因子作用。