白血病修改_培训课件.ppt

* * Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别 血吸虫病肝病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变，Ph染色体阴性等原发性骨髓纤维化脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞大多不超过30×109/L，NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。 严重感染、恶性肿瘤急性溶血、失血、创伤等疾病。白细胞数可达50×109/L。但各有病因和临床表现。原发病控制，类白反应消失。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。。 * * 不明原因的发热，抗生素治疗无效；难忍的骨、关节痛，以四肢多见；脾脏进行性肿大，淋巴结突然肿大；贫血加重、出血加剧；对传统的抗慢粒药物治疗无效；血和/或骨髓中的原始细胞10％，或外周血嗜碱性粒细胞20％。非药物引起的血小板进行性降低或增高。出现Ph以外的其他附加染色体异常。 CFU-GM出现增生和分化异常，集簇增加而集落减少原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞，或原单+幼单在血或骨髓中＞20% 外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30％，或骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50％；出现髓外原始细胞浸润 急性髓细胞白血病化疗 * * * * 诱导分化、凋亡治疗：M3a全反式维甲酸（ATRA) 、三氧化二砷（As2O3） 缓解后治疗 早期巩固强化4-6疗程 原诱导缓解方案、无交叉耐药新药联合方案、MDAra-c 0.5-1g/m2 q12h*3D/联合 * * 有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。 脑脊液改变 压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分 白细胞＞0.01×109／L 涂片见到白血病细胞 蛋白＞450mg/L 排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。 * * 预防： ALL确诊即预防性MTX10mg＋地塞米松5mg，鞘注每周1～2次，连4～6次，完全缓解后在2周内继续给药4次，后每6周1次，共2年或全颅照射18CY。 ANLL除M4型、M5型外，完全缓解后鞘内注射MTX 10mg加地塞米松5mg，每周2次，用2～3周。 治疗： _ MTX 10～15mg＋地塞米松5mg it biw，至症状体征消失，CSF恢复正常后5-10mg it q6-8w随化疗结束。 配合全颅照射(18～24GY) MTX不耐受可予Ara-c 30-50mg/m2 1.症状和体征消失。 2.血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女） 中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L 血小板≥100×109/L 外周血白细胞分类中无白血病细胞。 3.骨髓象:原始+第二代 ≤5%。 CR3-5年持续缓解 =5年长期存活 5-10年临床治愈 化学治疗完全缓解标准: 1.基础研究 四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制。 基础 2.诊断手段 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学（MICM） 。 难点 3.四大临床表现+基本治疗 （化疗+支持治） 。 重点 4.高级治疗 （干细胞移植、生物治疗、基因治疗）。 热点 小 结 * * 慢性粒细胞白血病 慢粒（chronic granulocytic leukemia，CGL），多能干细胞异常克隆的恶性增生性疾病。 脾肿大 白细胞总数异常增高 特征性Ph染色体 * * 代谢亢进症状：低热、盗汗、乏力、体重减轻等。 肝脾肿大：脾肿大为最典型特征，巨脾伴脾栓塞。 胸骨压痛中下段为著重要特征。 高WBC淤滞症（WBC200×109/L）：呼吸窘迫、头晕、语言不清、CNS出血等。阴茎异常勃起（特异但少见） 临床表现 * * 实验室检查 血象 WBC在50～200×109/L 中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主 嗜酸和嗜碱粒细胞增多 骨髓象粒系增生，中幼粒晚幼粒为主。 * * 细胞化学及血液生化： NAP VitB12 尿酸 染色体与分子生物学检查： 特征性的Ph染色体：t(9;22)(q34;q11) ，bcr\abl融合基因 *