新生儿黄疸管理与胆红素脑病的诊断进展_培训课件.ppt

* * 中山市博爱医院放射科欧常学，孙多成，徐林等.新生儿急性胆红素脑病的低场磁共振表现，实用放射学杂志：2012年6月第28卷第6期 * 【换血标准列线图表】 黄疽的鉴别诊断 血常规、网织红、血清胆红素（结合日龄分析） 1、以间接胆红素升高为主 新生儿溶血病 红细胞增多症、G-6PD酶缺陷(网织红细胞 升高)、头颅血肿、母乳性黄疸 2、以直接胆红素升高为主 败血症、宫内感 染、 胆道闭锁、新生儿肝炎等 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、α1-抗胰蛋白酶缺乏 足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl Rh 、ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 胆红素脑病的 诊断、防治 胆红素脑病的诊断 实用新生儿学： 【早期】 有反应不佳、发热、拒奶、吸吮反射减弱 黄疸突然加深、嗜睡（12-24h） 【痉挛期】轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。可有发热、抽搐、呼吸衰竭等。(预后差，死亡率高，幸存者留有神经系统后遗症)（12-24h） 【恢复期】上述症状消退（2W） 【核黄疸后遗症】 四联征(≥1个月后)： 手足徐动（100%） 眼球运动障碍（90%） 听觉障碍（50%） 牙釉质发育不良（75%） 还可有智力落后 2005年美国新生儿学中Maisels关于胆红素脑病分期 急性胆红素脑病 慢性核黄疸后胆红素脑病 2005年美国新生儿学中Maisels胆红素脑病分期 急性胆红素脑病的分期： 【初期】 （1）轻度迟钝 （2）轻度肌张力低下，运动减少 (3）吸吮不好,哭声稍高尖 【中期】 (1)中度迟钝-激惹，肌张力变化不一、常增高 (2)有些出现颈后仰-角弓反张 (3)吃奶极少，哭声高尖 【极期】 (1)极度迟钝至昏迷 (2)肌张力常增高，有些有颈后仰-角弓反张 (3)不进食,哭声高尖 慢性核黄疸后胆红素脑病主要临床表现 (1)锥体外系运动异常:特别是手足徐动症 (2)注视异常:斜视及凝视性瘫,特别是不能向上视 (3)听力障碍:特别是神经感觉性听力丧失 (4)智力障碍:仅少数为智力缺陷 隐匿性脑损伤（重度高胆与非重度高胆红素血症均可至） 无明显的临床表现，但MRI、BAEP已有异常。 “胆红素脑病”与“核黄疸”不完全相同 【胆红素脑病】指由于胆红素对基底核及各种脑干神经核的毒性所致中枢神经系统的临床表现 【急性胆红素脑病】主要指生后一周出现的胆红素神经毒性引起的急性期表现。 【慢性胆红素脑病(核黄疸)】则特指胆红素毒性所致慢性、永久临床后遗症 慢性胆红素脑病(核黄疸)分度 【轻度】 能生活自理 【中度】 肌张力失常及手足徐动。可以说话但 有一 定困难，可以进食及在没有帮肋下自主活动 【重度】 需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌 肉疼痛。 神经病变及听觉丧失可轻重不一 【核黄疸】是一个病理学名词，指脑深部神经核黄染； 【胆红素脑病】指胆红素增高时伴随的NS临床表现 另外Shapiro也提出了慢性胆红素脑病(核黄疸)的诊断分类及随访要求:对于足月或近足月伴总胆值≥200umol/L的患儿,应进行随访。3个月时检查肌张力、BAEP、MRI 直至18个月以上(中国新生儿杂志2007年6期刘义教授) Bhutani对急性胆红素脑病之后随访推荐“任何总