新生儿溶血病_培训课件.ppt

* * 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白＜145g/L 可诊断为贫血; 网织红细胞增高（＞6%）; 血涂片有核红细胞增多（＞10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定 * * 实验室检查 试验名称 目 的 方 法 结果判定 意 义 改良直接抗人球蛋白试验(改良Coomb’s试验) 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 “最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合 红细胞凝聚为阳性 红细胞已致敏，为确诊实验 Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低 抗体释放 试验 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验 Rh和ABO溶血病一般均为阳性 游离抗体 试验 测定患儿血清中来自母体血型抗体 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验 * * 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 * * 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每 2～4周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh 溶血病; 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度; B超 胎儿水肿 * * 生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸，且进行性加重 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+） * * 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿; 无病理性黄疸和肝脾大; 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起; 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性; 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆; 血型不合及溶血三项试验可资鉴别; * * 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 * * 新生儿黄疸并发症-胆红素脑病 高未结合胆红素血症，透过血脑屏障，造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死；引起胆红素脑病。尸体解剖可见相应的神经核黄染，故又称为核黄疸(Kernicterus) 目前临床分为： 急性胆红素脑病：生后1周出现胆红素毒性的急性期表现 慢性胆红素脑病：又称为核黄疸，是指胆红素毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。 * * 临床分期 多于生后4～7天出现症状 分 期 表 现 持续时间 警告期 嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，偶有尖叫和呕吐 12～24小时 痉挛期 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 12～48小时 恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 2周 后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良——核黄疸四联症 ＞18个月 * 脑干听觉诱发电位(BAEP)：指起源于耳蜗听神经和脑干 听觉结构的生物电反应，对早期诊断核黄疸及筛选感音神经性 听力丧失非常有益。 头部MRI扫描：对胆红素脑病的早期诊断有重要价值。双侧 苍白球的对称性的T1WI高信号是急性期胆红素脑病的特异性 改变。数周或数月后，上述T1WI的高信号逐渐消失，恢复正 常或稍低信号，若相应部位呈现T2WI高信号，即慢性期胆红 素脑病的MRI改变，提示预后不良。（见下图） 辅助检查 * 急性胆红素脑病 T1WI双侧苍白球可见对称性高信号 T2WI未见明显异常 * 相应部位的T2WI高信号 尸体解剖：神经核黄染 慢性胆红素脑病 (核黄疸) * * 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 * * 治疗 产前治疗 提前分娩 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 新生儿治疗 光照疗法 药物治疗 换血疗法 其他治疗 * * 产前治疗 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红