心肌疾病课件(8版本内科学).ppt

* 细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞 心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。 眼观： 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶 病理 病毒性心肌炎组织学改变 前驱感染： 全身症状： 心脏受累： 1～3周前，有上感或肠道感染史 心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急 心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等 90％左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现-症状 取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。 视：颈静脉怒张 触：肝肿大、水肿 叩：心脏增大 听：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，室早最常见 心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及 临床表现-体征 血常规：WBC↑ CK-MB升高 肌钙蛋白T ( cTnT)、肌钙蛋白(IcTnI)升高 CRP↑ ESR↑ 病毒学检查 实验室检查 辅助检查 X线检查：心脏可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱 心电图：常见ST-T改变和各种心律失常，室性心律失常和房室传导阻滞，严重时有病理性Q波 超声心动图：心肌收缩及舒张功能异常 ，节段性或弥漫性室壁运动减弱 心脏扩大或附壁血栓 心肌活检：可确诊 室早二联律 心腔扩大 诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面： ．有明确的心肌损害证据 ．有肯定的病毒感染的依据 有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据 ．可排除引起心肌损害的其它疾病 临床诊断依据 急慢性心功能不全,心源性休克/心脑综合征 心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音 ECG改变：心律失常/明显ST-T改变 早期CK、CK-MB↑，CTnL、CTnT↑ 鉴别诊断 β受体功能亢进综合征 甲状腺功能亢进症 二尖瓣脱垂综合症 其他 原发性心肌病 心包积液 风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 冠心病 结缔组织疾病 代谢性疾病及克山病，等 治疗 目前尚无特殊治疗方法，多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 休息　 抗心律失常　不主张早用激素 抗心衰治疗　 促进心肌代谢的药物 ATP、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10 充分休息、避免过劳 一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、ECG恢复正常 一般需３个月左右 如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上 激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用 急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者 慢性迁延不愈心肌炎 并发症处理 心律失常 按一般心律失常处理 发生高度AVB或进行性加重的传导阻滞时可考虑使用激素 发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发作者，应即时安置人工心脏起搏器 心力衰竭和休克的防治 按常规处理 心肌炎病人对洋地黄敏感、耐受性差，故用量应为酌减 * * * * * * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 * * * * 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 * 双异丙吡胺：为广谱抗心律失常药，电生理作用与奎尼丁、普鲁卡因胺相似，能抑制膜对离子的通透性，从而降低自律性，减慢传导，延长不应期，故能消除折返，产生抗心律失常作用。主要用于室主性和室性早搏及心动过速，尤其对伴有预激综合症的心动过速疗效较好。对心房纤颤和扑动有效。　　 * * 分类 根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 A 总体患病率 0.2% B 行心脏彩超人群中的患病率 0.5% C HCM患者一级亲属中发病率 1/4 流行病学 病因/遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。 HCM终末期发病