急性白血病稿件.doc

急性白血病 急性白血病（acute leukemia，AL）是一种常见的造血组织恶性肿瘤性疾病。疾病起源于骨髓造血干细胞基因突变，并呈克隆性增生。因白血病细胞具有增殖能力，而分化成熟受阻，使得白血病细胞在骨髓内聚积、抑制正常造血细胞增殖，并可浸润体内各器官、组织而导致贫血、出血、感染和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等症状和体征。 急性白血病起病急，自然病程少于6个月，骨髓中原始细胞在30％以上。根据细胞形态学可分为急性淋巴细胞白血病（acute 1ymphocytic leukemia，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（acute non-1ymphocytic leukemia，ANLL）。 主要病因 1.病毒因素：已有证据证明，从鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物自发性白血病组织中可分离逆转录的白血病病毒，因在电子显微镜下观察呈C型，又称C型逆转录病毒。以前也曾在患者白血病细胞中发现过病毒样颗粒。近年来有较多的资料证实，C型RNA肿瘤病毒可能是人类白血病发生的关键因素之一。1978年、1980年日本、美国也从人T细胞白血病中成功的分离出逆转录病毒，统一命名为HTLV。但发病机理目前尚不清楚。 2.遗传因素：有统计资料表明，某些遗传性疾病和免疫缺陷症易发生白血病。如先天愚型（Down氏综合征）、Fanconi综合征、Bloom综合征、遗传性毛细血管扩张症、共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷性疾病可诱发白血病。在同卵孪生子女中，一人患白血病，另一人患病机会比正常人高达25%，而且所患的是同一白血病类型。另外，亲兄弟之间患同一类型白血病机会也比正常高出4倍。但在确定遗传因素的同时，还需要考虑后天与环境因素。 3.放射因素：电离辐射可诱发白血病。第二次世界大战期间，日本长岛、广岛分别爆炸了原子弹，此后5年，这两个地区发病率明显增高，分别为其他地区的17倍与30倍。从大剂量接触放射线到发病时间可有一较长的潜伏期，最低5年，最长可达25年。究竟接受多大剂量放射线后才能引起细胞克隆的畸变，尚难以确定，这与接触者所处环境以及对放射线敏感度有一定关系。 4.化学因素：苯及其衍生物与白血病发生关系密切，可高达13/105，比一般人高出2～3倍，且50%是急性白血病。从接触苯及其衍生物到发病的潜伏期为6个月～72个月不等。有报道化学药物中的氯霉素、保泰松、安眠药、镇静药、细胞毒药物、某些溶剂、杀虫剂等均可疑为诱发白血病的危险因素。 5.某些血液病：某些血液病的晚期可发生或转化为急性白血病，如骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病。 发病机理 目前认为，病毒是导致急性白血病前期的分子生物学基础。当逆转录病毒进入细胞浆后，病毒去掉被膜释放RNA，在逆转录酶作用下，以病毒RNA为模板，转录为互补的DNA，再经过DNA依赖性DNA多聚酶作用，形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主细胞的DNA内进行复制，但并不影响宿主细胞生长、发育。同时，前病毒整合于某种原癌基因附近，引起该基因的转录加强，转录因子活化可引起特异基因异常表达，在增殖过程中基因点突变的发生，也是发病的关键步骤。抑癌基因失活，染色体部分缺失或完全丢失，肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用，使细胞增殖加强而引发白血病。 急性白血病主要特征是白细胞异常增生，病变部位累及骨髓、肝、脾、淋巴结，亦可累及其他组织器官。因增生的白血病细胞具有恶性肿瘤的生物学特征，故亦称为“血癌”。故建议用“急性血癌”病名。在疾病发生与发展过程中，可与“出血病”、“虚劳”、“癥积”、“痰核”、“瘰疬”等病名互参。主要依据与特征：①癌为病名见于《卫济宝书》，其有肿块高低不平、边缘不齐、坚硬不移，形如岩石。同时又具有发无定处的临床特征，血癌虽然生于骨髓，但多有癥瘕或积聚临床表现。②“癌”与“毒”密切相连。癌毒在发病与病机变化过程始终占主导地位。起病时具有高热、烦渴、神昏、谵语等热毒亢盛之症；继之出现毒热伤血的出血；最终由热、痰、瘀、湿等毒邪杂而合之，累及脏腑，出现瘀毒蓄积骨髓。③骨髓见有大量幼稚细胞。④疾病来势凶猛，病情险恶，进展快、死亡率高。⑤用“急性血癌”病名通俗确切，既可代表发病急缓程度，又可代表疾病性质。 【诊断】 一、临床表现 （一）症状 1.发热：约半数患者以发热为首发症状，程度不等，热型多样，可见驰张热、稽留热或间歇热等。发热原因多由中性粒细胞减少或质量降低，或免疫功能低下引起继发性感染和白血病细胞浸润所致；也可由治疗相关因素引起。 2.出血：程度不一，部位可遍及全身，可见瘀斑、血疮、视网膜出血、血尿、黑便等。出血发生率在67%～75%之间，死于出血者约占38%～44%，死于弥漫型血管内部凝血者占20%～25%。血小板减少与质量降低是引起出