JIA多关节少关节诊疗规范.doc

乌鲁木齐儿童医院 风湿免疫科诊疗规范（2015） 幼年特发性关节炎(多／少关节型) 一、前言 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是 一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，或伴有各组 织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病?。 JIA国内流行病学资料匮乏，国外报道发病率约 0．007％～0．401％，国外调查女多于男，国内住院病例 调查男多于女。JIA有明显家族聚集趋势，但没有发现 与致病直接相关的单个基因变异。JIA病因与发病机制不 明，普遍认为是一组与遗传特质、免疫紊乱、环境因素高度关 联的异质性疾病。 诊断与诊断标准 JIA的诊断需耗时数周至数月，且确诊前需进行大量鉴 别诊断。与美国JRA诊断相比，国际风湿病联盟(ILAR)有 关JIA诊断定义中将少关节型分为持续型和扩展型，增加了 银屑病性关节炎与附着点炎症相关关节炎和未分类关节炎 等亚型；与欧洲JCA相比，将少关节型分为持续型和扩展 型，去掉强直性脊柱炎，增加了与附着点炎症相关关节炎和 未分类关节炎亚型。 五、辅助检查 目前没有一项实验室检查对JIA诊断有确诊价值，以下 辅助检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断的指标。 (一)免疫学实验室检查 JIA患儿存在免疫功能紊乱，但很多检测结果得不到有 效重复和多中心RCT的证实，这表明目前尚未发现公认一 致的JIA免疫学发病机制，某些免疫学指标仅有助于判断疾 病活动性、鉴别诊断及分型。 1．类风湿因子(RF)：RF系抗自身免疫球蛋白抗体，与 成人型类风湿关节炎(RA)发病有密切关系，成人IgM型RF 阳性检出率可达80％，而在JIA总体阳性率不足15％，仅见 于RF阳性多关节型JIA病例，RF阳性可能提示预后不良。 2．抗核抗体(ANA)：ANA检测不能确定或排除JIA诊 断。JIA患儿ANA阳性表达仅与发病年龄偏小、不对称性关 节炎、虹膜睫状体炎有关。 3．抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP)：JIA患儿中ACCP阳性率 在2％～15％，远低于成人RA的63％，因此难以作为JIA诊 断的筛选手段。但RF阳性多关节型JIA患儿中ACCP 阳性率可高达57％。HLA—DR4阳性多关节型患儿ACCP阳 性率高于HLA-DR4阴性患儿，且与多关节型发病、病程和关 节破坏严重程度有关，提示ACCP阳性可能与JIA预后不 良有关。 4．其他：既往有文献报道抗核周因子抗体(APF)。及 抗角蛋白抗体(AKA)012]在幼年关节炎诊断中的价值，但无 统一意见，目前已不常用。 (二)非免疫学实验室检查 JIA患儿多有红细胞沉降率(ESR)加快，外周血白细胞 计数增多、c反应蛋白(CRP)水平升高等，提示炎症活动性， 而无诊断特异性。如果白细胞、粒细胞、血小板及ESR突然 下降，提示JIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的可能。 (三)影像学检查 1．X线检查：JIA早期(病程1年内)X线多显示其软组 织肿胀、骨质疏松、关节滑膜炎、关节面骨膜炎等，更晚才能 见到关节面软骨破坏、关节腔变窄、畸形、骨质破坏等征 象。 2．核磁共振成像(MRI)：MRI能更早全面评估骨关节病 变：滑膜、关节积液，软骨、骨、韧带、肌腱、腱鞘及骨髓水肿等 病变，被视为早期JIA诊断的敏感手段¨“。 3．超声学检查：能够安全、准确地显示关节渗出液、滑膜 增厚、软骨浸润和变薄而辅助诊断JIA。活动期JIA受累关 节积液明显增加，滑膜明显增厚，与缓解期和正常对照组间 均有明显差异。 4．骨密度检测：JIA整个病程中均存在骨质丢失及骨密 度降低，且日后发生骨质疏松的风险显著增加。早期监测骨 密度变化并适时干预治疗有利于JIA的恢复。 六、疾病活动度与预后不良因素 1．目前临床上多采用两个评分系统来判断JIA关节功 能、疾病活动度、疗效与预后，即美国风湿病学会儿科(ACR Pediatrics)标准¨引和欧洲风湿病协会(EULAR)的DAS (disease activity score)标准。 2．ACR 2011年发表的JIA诊治建议中，把疾病活动度 分为低、中、高3度，分度主要参考要点归纳如下：①活动 性关节炎数占原病变关节数的比例；②ESR和(或)CRP动 态变化；③医师对疾病活动的整体评价(大致按3／10、5／10、 7／10的整体水平分度)；④家长对患儿健康状况的整体评价 (大致按2／10、4／10、5／10整体水平分度)。 3．ACR 2011年JIA诊治建议中提出的预后不良因素简 要归纳如下㈣J：①具有髋关节或颈椎关节炎；②其他关节炎 伴长期炎症指标升高；③影像学骨、关节侵蚀或关节间歇狭 窄；④RF(+)，ACCP(+)；⑤持续6个月以上明显的全身症 状(发热、炎性指标、有皮质激素全身性给药指征)。 七、药物治疗 1．