继发性肾脏病的病理特点.ppt

2.结节性病变的鉴别诊断 除了糖尿病肾病有肾小球结节性损伤以外，还有5种肾脏疾病存在类似结节性病变，需要鉴别诊断： （1）淀粉样肾病：肾小球系膜区出现无定型蛋白物质沉积，偏光显微镜下刚果红染色显现淡黄绿色折光性，电镜下为淀粉样纤维。 （2）单克隆免疫球蛋白沉积症：无糖尿病史，血清中有异常单克隆免疫球蛋白存在。部分病例呈结节性肾小球硬化改变，免疫组化染色显示κ或λ轻链阳性，电镜下见细颗粒的电子致密物。 （3）膜增殖性肾小球肾炎：慢性肾炎、肾病综合征病史。系膜细胞、基质增生，血管襻双轨样改变；免疫组化染色见免疫复合物在毛细血管襻和系膜区沉积；电镜下见高密度电子致密物沉积。 （4）纤连蛋白肾病：肾病综合征病史。系膜结节性硬化，免疫组化染色Fironectin强阳性，电镜下为短纤维。 （5）Ⅲ型胶原肾病：肾病综合征病史。系膜结节性硬化，免疫组化染色Ⅲ型胶原阳性，电镜下为胶原纤维。 乙肝病毒相关性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎（HBV-GN）是乙型肝炎病毒HBV感染人体后，病毒抗原HBsAg、HBeAg、HBcAg与体内相应抗体形成免疫复合物沉积在肾组织中，引起免疫复合物性肾小球肾炎。 HBV感染人体后，在免疫防御功能正常的情况下，人体可将循环中HBV抗原通过抗原抗体复合物形式清除。一些患者由于体内免疫功能缺陷，或由于基因易感性，体内抗体水平低于HBV抗原水平，不能有效清除病毒抗原。另一些患者由于肝脏病变导致网状内皮系统功能受损，清除免疫复合物的功能下降。这两种情况均会造成循环中HBV抗原抗体复合物持续产生，不断沉积于肾组织中，进一步激活补体系统，形成膜攻击复合物C5b-9，刺激肾小球足细胞分泌多种蛋白酶、细胞因子、血管活性物质，共同介导毛细血管基底膜损伤，造成肾损害。 临床特征 我国是HBV感染高发地区，但只有少数HBV感染者会出现肾脏损害。HBV-GN多见于青少年，儿童与成人临床表现有所不同，儿童多表现为无症状大量蛋白尿，可有镜下血尿，少数病情严重者才会出现高血压或肾功能衰竭。肾脏病理多为膜性肾病。 成人表现为大量蛋白尿，可伴有血尿、高血压和肾功能减退发生率较高。肾脏病理以膜增殖性肾小球肾炎常见。肝功能多有明显损害，并有肝病各种临床表现。 病理 乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎几乎都表现为膜性肾病，常伴有系膜细胞及基质增生（非典型膜性肾病）。部分表现为Ⅲ型和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎，少数为系膜增生性肾小球肾炎。 免疫荧光除IgG、C3及FRA阳性外IgA、IgM、C1q也常阳性（满堂亮）。HBsAg、HBcAg、HBeAg、及HBV-DNA能在病变肾小球中检出。一般以HBsAg、HBeAg阳性率较高，HBcAg阳性率较低。 电镜检查在上皮下及肾小球内其他部位（基底膜内、内皮下及系膜区）均见大块电子致密物。 PASM染色：膜增殖型乙肝相关肾炎 Masson染色：膜增殖型乙肝相关肾炎 HBSAg(+++) C3(+++) 诊断标准 HBV-GN的诊断标准目前尚未统一，多数学者采用的标准为：（1）血清HBV标志物阳性。（2）患肾小球肾炎并可排除狼疮性肾炎等继发性病变。（3）肾组织中检测到HBV抗原或HBV-DNA（后者提示HBV在肾组织中复制） 其中第（3）点为最基本条件，缺此不能诊断。 鉴别诊断 1、狼疮肾炎：狼疮肾炎常伴有多系统损害，体内存在多种自身抗体（抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Smith抗体阳性），多克隆免疫蛋白升高，肾组织活检显示免疫蛋白多部位沉积。 2、特发性膜性肾病：特发性膜性肾病其膜性病变极少伴有系膜区沉积物，也无内皮下沉积物；而HBV-GN其膜性病变多伴有系膜区免疫复合物沉积，部分伴有内皮下沉积，而且其系膜细胞有结节性增殖，电镜下可见内皮细胞中有小管网状结构，有时可发现病毒颗粒 淀粉样变性肾病 淀粉样变性病是以细胞外淀粉纤维样蛋白沉积为特点的一组疾病。淀粉样蛋白具有β片层结构，可以与碘酊作用并被刚果红着色。淀粉样蛋白缓慢沉积于组织中，造成器官功能损害，最终导致器官结构破坏、功能丧失。 淀粉样蛋白沉积在组织和器官时，称为系统性淀粉样变性病，沉积于单一部位时，称为局灶性淀粉样变性病。肾脏是常见累及部位，称为淀粉样变性肾病。 淀粉样变性肾病多数为AL型淀粉样变性（80％以上），少数为AA型淀粉样变性、遗传学淀粉样变性或老年性淀粉样变性。患者以男性多见，且为老年人。 光镜特点 淀粉样蛋白沉积物在HE染色下呈嗜伊红的均质无结构的团块沉积物，PAS染色下呈淡红色，PASM染色下呈浅黑色