7年制-淋巴造血1第九章淋巴造血系统疾病.doc

第十章 淋巴造血系统疾病 _______________________________________________________________________________ 淋巴结反应性病变 淋巴结反应性增生 淋巴结的特殊感染 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤的分类 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 髓样肿瘤 急性髓性白血病 慢性骨髓增生性疾病 附：类白血病反应 组织细胞和树突状细胞肿瘤 恶性组织细胞增生症 Langerhans细胞组织细胞增生症 ______________________________________________________________________________ 淋巴造血系统包括骨髓、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏和胸腺等。在生理条件下担负着重要的功能。由于淋巴造血组织更新快，终身处于不断的增殖状态，所以对于内外刺激十分敏感，容易发生疾病。淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上最大的不同是淋巴造血系统包括分散在全身各处的许多组织，而这些组织和器官在生理情况下就存在着造血细胞的交流和相互影响。所以在考虑淋巴造血组织疾病的时候，切忌将病变局限在某一个器官或组织。 淋巴造血系统疾病可分为红细胞系统疾病，白细胞系统疾病和凝血病三大类。在日常医疗中，淋巴结和骨髓活检、骨髓穿刺细胞学和血液细胞学检查是诊断淋巴造血系统疾病的最重要的方法。现代的分子生物学研究发现，许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤均有基因的改变。目前已知的几种与基因改变有关的肿瘤主要集中在淋巴细胞来源的肿瘤中。因此，分子生物学和免疫组织化学在现代血液病的诊断中已成为不可缺少的工具。 本章简要介绍淋巴结的反应性疾病，重点讨论淋巴造血组织的肿瘤，并按照必威体育精装版版WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类，以细胞来源为线索，分别介绍淋巴样肿瘤、髓样肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。 第一节 淋巴结反应性病变 淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原呈递细胞和淋巴细胞反应的场所。各种刺激因素如病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等均可引起淋巴结内的淋巴细胞和树突状细胞的增生，使淋巴结肿大。组织学上淋巴结反应性改变的模式主要有以下5种，但实际上常常表现为几种改变同时或贯序出现：①淋巴滤泡（B细胞区）增生；②副皮质区（T细胞区）增生；③窦组织细胞增生；④肉芽肿形成；⑤急性化脓性炎症。 一、淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）non-specific lymphadenitis）。 病理改变 病变的淋巴结肉眼观一般为轻度肿大，直径多在1~2cm。组织学表现为淋巴滤泡（B细胞区）增生、副皮质区（T细胞区）增生、窦组织细胞增生三种模式以及上述三种模式的混合存在。如类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）病人的淋巴结以淋巴滤泡的增生为主，镜下可见淋巴滤泡的数量增多、体积增大。在扩大的生发中心内有较多活化的B淋巴细胞（中心细胞和中心母细胞），核分裂像多见。还可见少数胞浆丰富浅染，含有吞噬的核碎片的组织细胞散布于其中（图10-1）。在髓索内可见较多成熟的浆细胞。在病毒感染所致的淋巴结反应性增生（如传染性单核细胞增多症，infectious mononucleosis）则以副皮质区增生为主，表现为副皮质区变宽，血管增多，其中可见一些活化的、核形不规则的细胞和T免疫母细胞。窦组织细胞增生时表现为髓质淋巴窦开放，窦内充满大量组织细胞。 当肿大的淋巴结内有旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意与滤泡性淋巴瘤相区别。 二、淋巴结的特殊感染 淋巴结内发生各种特殊感染的特点是：①由特殊的病原微生物引起，如结核杆菌、梅毒螺旋体和真菌等；②有特殊的病理改变，一般为肉芽肿性炎；③经特殊染色在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物；④在临床上需要特殊的药物治疗。 （一）淋巴结结核（tubercular lymphadenitis） 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染，可发生在任何年龄组的人群，但以青年女性多见。淋巴结结核可单独存在，也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结核的一部分而出现。在临床上常表现为一组淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏死物流出（瘰疬）。组织学的基本病变为伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎——结核结节（tubercles） （二）淋巴结真菌感染 淋巴结较常见的真菌感染是曲菌和新型隐球菌，真菌是条件致病菌，淋巴结的真菌感染常常是作为机体全身感染的一部分而存在的。它好发于儿童和老年人，尤其是长期、大量使用免疫抑制剂、激素或广谱抗菌素的人群。在临床上常表现为全身淋巴结