进行性核上性麻痹_培训课件.ppt

并发症 患者多死于并发症 1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎（最常见） 2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭 3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动活动减少等 问题3： 进行性核麻痹的辅助检查 有哪些？ 辅助检查 1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩。 问题４： 进行性核上性麻痹的治疗要点？ 治疗要点 主要原则为:减轻症状、防治并发症 目前无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。复方多巴类宜从小剂量开始，逐渐增加，左旋多巴最大剂量可达800mg/d其次口服，防治并发症，予活血化瘀、改善脑循环、护脑、营养补液、管理血压、胃肠外营养、化痰等对症治疗。 年轻护士提问： 怎样区分进行性核上性麻痹与帕金森综合征？ 进行性核上性麻痹与帕金森综合征临床鉴别 进行性核上性麻痹：是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、椎体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。进行性核上性麻痹临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊成帕金森病。 帕金森病：是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病少见，主要症状为静止性震颤、肌强直、运动迟缓，但肌强直以四肢为主，行走时呈屈曲位，起病不对称，较晚阶段才出现跌倒。 除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金森病的主要区别见下表： 进行性核上性麻痹与帕金森综合征临床鉴别 PSP PD 临床表现对称性 对称 起病不对称 步态障碍 起病早期即出现 起病较晚期出现 姿位反射 早期出现损害 正常 躯干姿位 呈伸展位 行走时呈屈曲位 静止性震颤 不常见 常见 肌张力障碍 躯干为主 四肢为主 强直部位手部变形 无 有特征性手变形 对左旋多巴的反应 无或差 好 “剂末”“开关”现象 不常见 常见 预 后 本病存活期1～20年，平均约5、6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 进行性核上性麻痹 2015/09/18 四病室护理查房 ◆查房内容:进行性核上性麻痹护理查房 ◆查房形式：三级护理查房 （为护士长或专科护师/护理部主任或专科护理小组成员查房） ◆查房地点: 四病室 ◆参加人员：护理部主任 护士长 本科室全体护士 查房目的 ◆帮助病人延缓病情，改善生活质量 ◆护士了解疾病的护理，防止并发症发生 ◆定义 ◆病理特征 ◆病因 ◆临床表现 ◆ 科室病例讨论 定 义 进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调性和轻度痴呆为主要临床特征。它的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。 病理特征 主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三、四脑室及侧脑室扩大。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示该病是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。 中脑：介于间脑与脑桥之间 发生视、听反射、 瞳孔对光反射和运动、 姿势等反射的皮层下 的中枢。 病 因 病因不明，多处资料考虑可能为变性疾病或病毒感染所致。但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 临床表现 多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 临床表现 2.核上性眼球运动障碍 75%患者出现此症状，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，