小肠淋巴管扩张症病例分析_培训课件.ppt

病理诊断 1. Lymphangiectasia of small intestine; 2. Chronic appendicitis; 3. Chronic cholecystitis; 4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule. （许敬尧） 最终诊断 小肠淋巴管扩张症，原发性。 慢性胆囊炎，胆囊结石； 糖尿病。 小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia 由Waldmann 1961年首次报道;原发和继发 主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致手足搐搦。10岁内发病可致生长发育迟缓。 辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG、IgM、IgA明显减低（50%），血清转铁蛋白和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别） 小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia 影像学检查75%患者小肠造影异常：肠皱襞增厚增粗，小肠分泌增多，小肠腔轻度扩张。 淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常：狭窄、曲张。 诊断依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下淋巴管扩张。 小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia 诊断依据： ⑴典型的临床表现； ⑵外周血淋巴细胞绝对计数减少； ⑶血浆白蛋白与IgG同时降低； ⑷内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症； ⑸实验证明肠道蛋白质丢失增多. 具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊. 本病例提示： 对有外周水肿和低蛋白血症的患者，不能用肝病和肾病解释，应考虑该病。如有淋巴细胞减少，更应怀疑此病。 治疗 原发性小肠淋巴管扩张症 内科治疗： 中链甘油三脂（MCT）餐； 全胃肠外营养(TPN)(重症者)； 利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理； 生长抑素。 外科治疗： 淋巴管静脉吻合术； 切除病变肠管（局限性淋巴管扩张）. 继发性小肠淋巴管扩张症 主要是治疗原发病，并予对症处理. Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the colon ascendens and colon transversum in comparison with the images before therapy (370 MBq 99mTc human serum albumin; 1 million counts per image; ventral views 7 hours after injection). Thank you ! 病例报告 一般资料 女，55岁 入院日期：2005－03－11 反复全身浮肿20余年，再发10余天。 主诉 现病史 20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体不详）后好转出院。 4－5年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，3－4次/日，黄色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。 10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊治来我院。 发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近4－5年体重无增减。 过去史 陈旧性肺结核史10余年； 外院住院发现血糖升高10余天。 否认长期用药史； 有青霉素过敏史。 体格检查 脉搏72次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/分；体温36.9℃；身高163cm；体重57kg。 神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及，胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。Murphy’s sign（－） CBC：WBC4.2~6.9×109/L；RBC5.2×1012/L； Hb14.3g~15.6/dl；HCT42.9~46.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS 308×109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0×103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7%. 尿常规（－）; 粪常规：黄软，OB －。 辅助检查 血生化： K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L