具有境界带的皮肤病变_培训课件.ppt

* 血管侵犯 * 无明确的管腔 * 两种细胞 * 两种细胞 * 核多形性 * 核分裂 * 鳞状分化 * 角化珠 * 角化珠 * 梭形细胞 * 两种细胞 * 水肿样外观 * 病理诊断？ * 谢谢！ * * * * * * * CD56 * Syn * CK7 * CK20 * 最终诊断： 左肩部皮肤：Merkel细胞癌（TTF-1阴性）。 * * 如何定义境界区？问题很显然，为何仅见于这些疾病? 抛开种种发病机理不说，似乎在这个区域是一种结构功能的改变。通过两栖动物研究，日光紫外线穿透皮下引起的弹性组织变性的深度已探明，认为新形成的真皮胶原首先沉积在该部位,邻近表皮的胶原纤维少而成熟，真皮更深处越来越多，因此导致如下结论：表皮向外生长，真皮向下生长，可能推动新合成的弹力纤维一起生长。满意的解释就是紫外线穿透水平恰好位于日光弹性纤维变性的深度，并支持“日光弹力纤维变性也可能通过避免进一步日光照射部分可逆，因为新形成的结缔组织不断在表皮-真皮联接处向下生长”的观点，倾向于这种理论。 发病机理 * 富于B淋巴细胞的皮肤浸润，形成“grenz zone”似乎是由于B淋巴细胞的特殊粘附性和化学趋化信号的作用，后者可以影响B淋巴细胞直到屏障层，事实上，与T淋巴细胞不一样，典型的B淋巴细胞不亲表皮或滤泡，似乎更倾向于B细胞不表达抗特异性膜抗体成分。因此，富于B细胞的皮肤浸润，大量B淋巴细胞选择性地位于表皮或真皮乳头形成特征性的“grenz zone”是非常罕见的，表皮内Langerhans细胞的出现或许可以解释部分T细胞选择性亲表皮而非B细胞。近来证据显示在皮肤发生的T细胞淋巴瘤，在间接亲表皮方面，表皮内Langerhans细胞与肿瘤性淋巴细胞相互作用发挥着重要作用，尽管部分真表皮联接处和真皮乳头有B淋巴细胞，但是，事实上， Langerhans细胞发挥着抗原递呈细胞CD4阳性的T淋巴细胞的作用。 * 始终显示“GRENZ ZONE”的实体 炎症性皮肤病（Inflammatory Dermatoses） 面部肉芽肿（Granuloma faciale） 持久隆起性红斑（Erythema Elevatum Diutinum） 传染性实体（INFECTIOUS ENTITIES） 麻风病（Leprosy） 黑热病后皮肤利什曼病（Post–kala-azar Dermal Leishmaniasis） 瘢痕疙瘩性芽生菌病（Lobomycosis） 肿瘤性实体（NEOPLASTIC ENTITIES） 皮肤淋巴组织增生（Cutaneous Lymphoid Hyperplasia） 真皮纤维瘤（Dermatofibroma） B细胞淋巴瘤（B-Cell Lymphomas） 皮肤白血病（Leukemia Cutis） 促纤维增生性恶性黑色素瘤（Desmoplastic Melanoma） 原发性真皮恶性黑色素瘤（Primary Dermal Melanoma） * 罕见显示“GRENZ ZONE”的实体（ENTITIES UNCOMMONLY EXHIBITING A GRENZ ZONE） 泛发性发疹性组织细胞增生病（Generalized Eruptive Histiocytosis） 非典型纤维组织细胞瘤（Atypical Fibroxanthoma） 皮肤平滑肌瘤（Cutaneous Leiomyoma） 转移性恶性黑色素瘤（Metastatic Melanoma） 新出现的显示“GRENZ ZONE”的实体 富于T细胞的血管瘤性息肉样假淋巴瘤T-Cell–Rich Angiomatoid Polypoid Pseudolymphoma 真皮非神经源性颗粒细胞瘤Dermal Nonneural Granular Cell Tumor 透明细胞肉瘤Clear Cell Sarcoma * * * 二 一 三 男29岁 全身皮肤结节伴乏力反复发作6个月，曾在外院行皮肤活检，病理诊断疑为淋巴瘤，遂去北京某医院会诊，做免疫组化TDT、CD20、CD45RO等多项免疫组化染色均为阴性，未能明确类型。 case5 * 全身皮肤可见大小不等结节，长径约0.5-1.5cm，表面有色素沉着，无痒，痛感。双侧颏下、颌下、腋窝淋巴结大，最大者长径约3cm，质韧，活动可。胸骨压痛明显。脾大，肋下2cm，余（