溶血性贫血_培训课件.ppt

4、脾切除术 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病。 切脾后不能治愈疾病，但可不同程度缓解病情。 5、其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。 某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。 慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。 长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可用铁螯合剂驱铁治疗。 谢 谢 ！ 溶 血 性 贫 血 (hemolytic anemia) 河南科技大学第一附属医院 血液内科 阮林海 一、定 义 溶血性贫血:由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血。 二、 病 因 和 发 病 机 制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。 （一）红细胞内在缺陷 （二）红细胞外部因素异常 （三）溶血发生的场所 （一）红 细 胞 内 在 缺 陷 1、红细胞膜缺陷 2、红细胞酶缺陷 3、珠蛋白异常 1、红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白与溶血性贫血关系密切。其量或质的异常以及蛋白之间作用的异常可造成多种遗传性红细胞膜缺陷性疾病，如遗球、遗椭。 2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异常和嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 糖代谢 糖酵解途径：典型代表--丙酮酸激酶缺乏症 磷酸己糖旁路途径：典型代表--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 酶异常 嘌呤及嘧啶代谢酶异常：如嘧啶5’核苷酸缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等。 3、珠蛋白异常：机制是异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低，通过单核-巨噬细胞系统特别是脾脏时破坏增加。 珠蛋白肽链结构异常-异常血红蛋白病 肽链合成异常--珠蛋白生成障碍性贫血 （二）红 细 胞 外 部 因 素 异 常 1、免疫性因素 2、非免疫性因素 1、免疫性因素： 免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。 自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 2、非免疫性因素： (1)物理和创伤性因素：主动脉瓣置换、微血管病性溶血性贫血（DIC、溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜）、行军性血红蛋白尿、烧伤等； (2)生物因素：多种感染，如疟疾、弓形体病、败血症、蛇毒中毒等； (3)化学因素：如苯、亚硝酸盐类； (4)其他：如PNH等。 （三）溶 血 发 生 的 场 所 红细胞破坏发生在血液循环中——血管内溶血 红细胞破坏发生在单核巨噬细胞系统——血管外溶血 三、分 类 按发病和病情：分为急性和慢性溶血。 按溶血部位：分为血管内和血管外溶血。 临床意义较大的是按病因和发病机制分类。 按病因和发病机制分类 遗传性 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白结构异常和合成障碍 获得性 免疫性 微血管病性溶血性贫血 感染因素 物理因素 化学因素 获得性膜缺陷 四、临 床 表 现 溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。 慢性溶血 急性溶血 慢性溶血的临床表现 多为血管外溶血，发病缓慢，有贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，对贫血多有良好代偿，症状较轻。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害。 可发生再生障碍性危象。 慢性溶血的临床表现 再生障碍性危象（aplastic crisis)：慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右。 急性溶血的临床表现 发病急骤，短期大量溶血，引起寒颤、发热、头痛、呕吐、四肢腰背酸痛、腹痛，继之血红蛋白尿，严重者明显衰竭或休克。 五、实 验 室 检 查 1、红细胞破坏增加的检查 2、红系造血代偿性增生的检查 3、各种溶血性贫血的特殊检查 血管外溶血：红细胞的破坏 红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋白渗出 血红蛋白 珠蛋白+血红素 原卟啉 铁 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 直接胆红素 血管内溶血：红细胞的破坏 红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏 血浆游离血红蛋白升高 血清结合珠蛋白降低 肾排出血红蛋白--血红蛋白尿 长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素，脱落后形成含铁血黄素尿 超过肾阈 红细胞（被破坏） 血红蛋白浓度 网织红细胞代偿性 血红素 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 溶血性贫血的“三高一低” 直接胆红素 红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢：间接胆红素升高 尿分析：尿胆原升高 血清结合珠蛋白降低 血