VD缺乏性佝偻病_培训课件.ppt

钙剂治疗 a.10%calcium gluconate 1~3g/d b.10% calcium chloridi c. 活性钙等 预防 关键环节：确保每日获得 VitD 10ug(400IU) 围生期: 妊娠后期800IU/d 婴幼儿期：日光浴，适量补充VD， 3岁后不必需补VD 早产儿等：生后2周开始补充VD800IU/d，3月后改预防量；足月儿生后2周400IU/d至2岁 乳母亦需补充VD 3个月左右 主要表现：非特异性神经精神症状 易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃） 生化改变轻微 无明显骨骼改变 初期 活动期 头部 颅骨软化 ：3-6月 方颅：8-9月 前囟增大及闭合延迟 出牙延迟：迟至1岁后 胸部 肋骨串珠 肋膈沟或郝氏沟 鸡胸或漏斗胸 四肢：手脚镯 “O” 或“X”型腿 脊柱和骨盆 肌肉和韧带 其他改变：皮质功能障碍 语言发育迟缓 免疫力低下 血生化改变：血清Ca、P降低（P比Ca更明显）， Ca×P﹤30，ALP升高 X线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨增宽，骨骺与干骺端距离增宽、骨质稀疏、密度降低 恢复期 经适当治疗 症状减轻消失，精神活泼，肌张力恢复 血清 Ca、P浓度恢复正常，ALP4-6周恢复正常 X线：2-3周后有所改善，出现不规则钙化线、以后钙化带致密增厚，骨质恢复正常，骨骺软骨﹤2mm 后遗症期 3岁后 临床症状消失 血生化和 x-ray检查正常 不同程度骨骼畸形 附录 两种特殊形式的佝偻病 先天性佝偻病 前囟增大、骨缝增宽 后囟不闭合 有时伴低钙抽搐 血清Ca、P 浓度降低，AKP 增高 x-ray检查显示长骨出现典型佝偻病改变 迟发性佝偻病（儿童期佝偻病） 10-14岁 双下肢、踝关节及膝关节疼痛, 有时烦躁不安,多汗,出牙延迟 X-ray显示典型佝偻病改变 诊断 程度 骨骼畸形 血Ca、P、AKP X-ray 轻度 无或轻度颅骨 及胸部畸形 Ca正常、P正常或↓ AKP正常或↑ - 中度 存在 Ca、P↓、AKP↑ 典型表现 重度 明显 Ca、P↓、AKP↑↑ 严重骨骼畸形 鉴别诊断 ① VitD 依赖性佝偻病 （分两型） Ⅰ型：肾脏1-α羟化酶缺乏 25(OH)D转变为1,25(OH)2D障碍；血中25(OH)D浓度正常 Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受体缺陷 血中1,25(OH)2D浓度增高 ② 低磷抗VitD佝偻病 多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传 原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷 1岁后出现，2-3岁仍有活动性佝偻病表现 血Ca正常, 尿磷增加，持续性低血P常见 ③ 远端肾小管酸中毒 ④ 肾性和肝性佝偻病 ⑤ 其他 先天性甲低 软骨营养不良 脑积水 粘多糖病 并发症 反复呼吸道感染 贫血和营养不良 低钙抽搐 骨骼畸形和骨折 生长迟缓(侏儒症) 治疗 目的：a. 控制疾病发展 b. 预防畸形和复发 一般治疗 a. 母乳喂养 b. 及时添加富含 VitD辅食 c. 多到户外活动 d. 已有活动性佝偻病的婴儿勿久坐、久立或早走 VitD治疗 a.预防剂量:400IU(10ug)/d b.治疗剂量 (见下表) 口服法 大剂量突击法（肌注法） 初期 轻度 5,000-1万IU/d，con 1 month 改为a VD330（VD240）万IU，1次， 1月后如好转改为a 如不好再肌注1次 激期 中度 1万-2万IU/d， 1 month改为a VD360（VD280）万IU， 分2次，间隔2-4周， 末次注射后1月改为a 激期 重度 VD390（VD2120）万IU， 分3次，间隔2-4周， 末次注射后1月改为a ，直至2岁 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 李 维 简介 概念：VitD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病。 典型表现：生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全 ，成骨矿化不全表现为骨质软化症。 发病率：逐年降低；婴幼儿为高发人群；北方高于南方 VitD生理与调节 1. 特点 脂溶性类固醇衍生物 性质稳定：包括对酸碱氧化剂等 胆汁的作用是必需的 2.VitD来源 内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经紫外线光化学作用转变成胆骨化醇（VitD3），为主要来源 外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等 母体-胎儿的转运 3.VitD的代谢