肾脏血管平滑肌脂肪瘤_培训课件.ppt

（ 3）肾盂癌: 位于肾盂内，CT 平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML 应与肾盂癌相鉴别。 （4）富含脂肪的EAML 还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。总之， 诊断要点 诊断AML 时要注意以下几点: 1、多中心特点: AML有多中心起源的特点, 肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。 2、向外生长特点: AML 是良性肿瘤, 呈膨胀性生长, 一般位于肾实质, 多向肾轮廓外突出, 向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚, 以膨胀生长方式取代正常肾组织。 3、易出血特点: AML 为无包膜的实性肿物, 瘤体位于肾表面者, 易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形, 明显扩张、增厚, 常见纤维化和透明样变, 血管壁厚薄不均, 缺乏弹力内膜层, 易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML自发出血的机会远较肾癌常见。 治疗原则 肾错构瘤的治疗有些争议，主要依据肿块的大小，术前的准确诊断和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗。 1.观察 肿瘤4cm,建议观察，检测肿瘤变化 2.栓塞 动脉栓塞首先考虑出血的病例，对症状持续存在的肿瘤4cm的肿瘤，可行栓塞治疗。 3.保留肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术 。 4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除 。 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 概况 病理学、分型 及临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗 概况： 定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。 起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。 免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。 国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 病理学 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。 临床表现 AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。 大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。 AML临床分型 AML临床上分为两型： 1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者。 2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型较多见 分型： AML 经典型AML 上皮样AML 2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为: 经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。 有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。 （典型的AML） （不典型的AML） 影像学表现 X 线平片、静脉肾盂造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML 较大( 4 cm)