免疫、免疫功能和免疫病_培训课件.ppt

PUMCH PUMCH 器官特异性AID及主要靶抗原： 慢性甲状腺炎－－甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原  Graves病 （甲亢）------------甲状腺细胞表面TSH受体 Addison病------------ -- --肾上腺细胞恶性贫血-------------- -- --胃壁细胞、内因子 慢性溃疡性结肠炎------结肠粘膜上皮细胞 男性自发性不育症、外伤后睾丸炎所致男性不育症-----精子 胰岛素依赖性糖尿病-----胰岛β细胞 胰岛素抵抗型糖尿病- -- --胰岛素受体 重症肌无力 ------------- -- --乙酰胆碱受体 多发性硬化 ------------- -- -- MBP 自身免疫性溶血性贫血---- -- RBC 特发性血小板减少性紫殿--血小板 交感性眼炎－－－－－－眼球内容物  PUMCH 非器官特异性AID及主要靶抗原 类风湿关节炎------ 变性IgG、II型胶原 系统红斑狼疮------- 核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、红细胞、 血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体） 慢性活动性肝炎------- 核成分、肝细胞膜成分、平滑肌成分 PUMCH 自身免疫性疾病的分类 （二）根据发病原因分——原发性和继发性 1、原发性AID：免疫系统在发育成熟过程中出现异常。 病因：多与遗传因素相关。 诱发因素：多数可无明显诱因，少数可由感染 、药物等因素诱发。 特点：常呈慢性迁延性，不可逆性，多预后不良。 疾病：系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、 多发性硬化、 重症肌无力、慢性甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病等。 PUMCH 自身免疫性疾病的分类 2、继发性AID 特点：往往有明确的诱因，如药物和感染，遗传倾向不明显，去除病因后病情多可逆转、甚至完全恢复，预后一般较好。 反应性关节炎、Reiter综合征 疾病：药物所致的白细胞减少症、眼外伤所致的交感性眼炎、外伤后睾丸炎所致的男性不育症、B组柯萨奇病毒感染后的自身免疫性心肌病等。 PUMCH 系统性红斑狼疮(SLE) SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活补体系统，由此产生血管炎。引起多器官多系统病变 主要免疫学特征 1．抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3．IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4．病情活动期，血清补体水平下降 PUMCH PUMCH 类风湿关节炎（RA） RA是滑膜关节的慢性炎症 主要免疫学特征 1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角质蛋白抗体等阳性 2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、CD8细胞、浆细胞 3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。 4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织形成血管翳，导致软骨、骨组织破坏 PUMCH PUMCH 目前常用的自身免疫病特异性抗体检测 a. 各种自身抗体的测定 b. 血清或病灶细胞因子测定及分析 e. 病变组织免疫病理检查等 f. 特异性细胞免疫 PUMCH 常用的非特异性免疫检查指标 抗体：IgG、A、M、E等 补体水平 细胞计数，T细胞亚群 PUMCH 自身免疫疾病治疗原则 1. 预防和控制病原体的感染 2. 使用免疫抑制剂 3. 抗炎疗法 4. 细胞因子治疗调节 5. 特异性抗体治疗　 6. 口服自身抗原 PUMCH 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，进而引起的临床综合征，其涉及免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常，免疫分子或信号转导的缺陷。 PUMCH 免疫缺陷病分类 发病原因分为： 原发性(先天性)免疫缺陷病 继发性(获得性)免疫缺陷病 主要累及的免疫成分不同分为： 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 PUMCH 免疫缺陷病分类 临床表现： 反复、重症各种感染、久治不愈 抗体免疫缺陷：多为革兰氏阳性菌 先天：常见多变型免疫缺陷（CVID） 后天：MM、CD20单抗治疗后 细胞免疫缺陷：病毒、真菌、条件菌（卡氏肺囊虫） 先天性：婴幼儿发病多，联合缺陷 后天性：艾滋病 PUMCH 先天免疫缺陷病的治疗原则 a.抗感染 b.骨髓移植 c.基因治疗