消化道畸形(朱小春)(妇幼班)..ppt

胎儿新生儿消化道畸形的诊治 广东省妇幼保健院小儿外科 朱小春 消化道畸形是产前筛查的重点疾病，也是新生儿外科的主要疾病，预后相对较好。本次课程从食管开始以单个疾病来向大家讲述。 先天性食道闭锁 先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为１ ∶２ ４４０ ～４ ５００，多见于早产未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。 产前诊断 1母亲常有羊水过多史：Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性食管闭锁， 母亲羊水过多占 ８５％-９５％， Ｇｒｏｓｓ III 型仅为２％-３５％。 2上颈部盲袋症：超声检查先天性食管闭锁的敏感性为 ２４％-３０％。在 Ｂ 超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋， 表现为“充盈”或“排空”。 ＭＲＩ： 先天性食管闭锁患儿在 ＭＲＩ 的 Ｔ２ 加权上可以看到近端食管扩张， 而远端食管消失的现象。有作者评价了 ＭＲＩ 在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达到了 １００％和８０％。 临床表现 （1）母亲产前检查羊水过多， （2）新生儿生后有唾液过多， （3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 （4）新生儿肺炎症状。 （5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状。 （6）?新生儿胃管不能进入胃腔。 X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。 ＣＴ 检查： ＣＴ 可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像， 而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。 MRI：可清晰直观地诊断。 伴发畸形 ３１．６％ —５０％的食管闭锁约伴有多发畸形， 最突出的是 ＶＡＣＴＥＲ 综合征。 术前准备 （一）绝对禁食，应用肠外营养 （二）及时插入胃管，持续、有效的胃管负压吸引。 （三）有效的护理：注意保温，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给氧。 （四）使用维生素K、抗生素治疗。 治疗 手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相距在2CM以上，部分通过浆肌层切开延长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管吻合或其它食管替代术。 术后并发症 （一）吻合口瘘：发生率约为５－１５％。 （二）吻合口狭窄： （三）胃食道返流：约有４０％的食道闭锁术后出现。 （四）食道气道瘘复发： （五）气管软化： 危险度分级 其中较经典的是 Ｗｅｔｅｒｓｔｏｎ 危险度分级。它根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成３ 组.A组:出生体重 2.5kg以上,无肺炎,无合并畸形,临床效果满意,治愈率达 90%-100% Ｂ组:出生体重 1.8-2.5kｇ,无肺炎及合并畸形； 出生体重＜ 2.5kg,中度肺炎,合并四肢畸形、唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭,治愈率约 85％ -96％。 Ｃ 组：出生体重1.8kg以下或出生体重不计,重度肺炎,合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多种畸形,治愈率仅 6％-45％。 本院已开展食道闭锁产前诊断，多例产后成功施治。 本院的治愈率：84.6% ????? 先天性幽门肥厚性狭窄 先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophic pyloric stenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。 病因：不明确。 病理 ：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加。 临床表现 生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。 呕吐后仍有强烈的进食感。 体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。 检查 1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm，长度16mm， 1钡餐检查幽门管呈鸟嘴状改变。 鉴别诊断 喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲门失弛缓症；中枢神经系统疾病 治疗 术前：注意补充钠氯。 手术：方式有开放，腹腔镜。 愈后良好 十二指肠梗阻 先天性十二指肠梗阻是一组疾病。它们的临床症状十分相似，患儿多表现为生后不久即出现频繁胆汁性呕吐。 产前诊断 1羊水过多 2B超：单泡症、双泡症等。 3部分合并21-三体综合症。 所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。 上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋转不良的诊断有确定性意义。 先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据本组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠闭锁和异常索带少见，其中２ 种原因引起的梗阻占 ８．８％。 手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性