系统性红斑狼疮SLE_培训课件.ppt

抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） pANCA（MPO）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎其他血管炎也可有阳性（显微镜下多动脉炎）有关。 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） ANCA阳性病人，其受累组织表现为炎性细胞浸润和血管组织坏而无免疫复合物沉积 诊断标准 1982中国草案 1987ACR标准 SLE活动指数 SLE复发标准 LN活动指数 LN损害指数 治疗 一般原则 病人教育 病情估价 识别临床变化 控制急性活动与并发症 防止诱发因素 康复锻炼 药物治疗 NSAIDs等对症药物 皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂 基因治疗 中医药 其他 预后转归 五年存活率80%~97% 死亡原因 活动性 感染 肾损害 不规范治疗 Occam’s Raror versus Saint’s Triad Saint’s Triad： 当病人的病史和体检对任何单一疾病都不典型时，要考虑患多种独立疾病的可能性。正如Hickam的格言：“病人只要情况符合，就可以有符合他情况的很多诊断。” Occam’s Raror： “如果没有必要，就不要设置多个假设”。“在各种具有竟争性的假设中，倾向于最简单的那个。”即诊断的简约性原则。 * ANA由来 中性粒细胞 DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体 均质体 LE细胞 LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测 + 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型：与抗ENA有关 周边型：与抗dsDNA有关 核仁型：4-6sRNA 着丝点型：在SD及CREST中出现 ANA的筛选：间接免疫荧光法 + + 抗原 抗体（血清） 抗原—抗体 第二抗体 ANA的筛选：间接免疫荧光法 ANA分类 抗DNA（dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白（Histone) 抗非组蛋白（Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA） 抗核仁（Nucleolus） 抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法） 病例数 阳性率（%） 正常人 110 0 系统性红斑狼疮 64 活动期 31 93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病 222 1.7 抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 ?1:5） 抗组蛋白抗体（酶联免疫吸附法?X?2SD) 系统性红斑狼疮 50% 其他结缔组织病 23-30% 服异烟肼12月以上 53% 服苯妥因钠6月以上 18% 服他巴唑6个月 0 ?活动期SLE 90.2%阳性  抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4 系统性红斑狼疮 ++ + +++ +++ + + 长期服异烟肼 ++ ++ ++ ++ ++ +++ 类风湿关节炎 + + + + + + SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主，而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主 抗组蛋白抗体（免疫印迹法） 几种ENA的由来及同义词 Sm：病人名：Smith RNP: u1 RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein SSA: RO Sjogren’s syndrome A SSB: La, Ha, Sjogren’s syndrome B Jo-1: 病人John ScL-70: Scleroderma 常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率 ANA dsDNA Histone Sm n RNP SSA SSB ScL-70 Jo-1 着丝点 核仁 SLE 90 （62） 50 （25）40 39