系统性血管炎汪学群_培训课件.ppt

WG肺部受累 肺泡内出血 肺部血管炎 韦格纳肉芽肿的肺部表现 右 上 肺 有 空 洞 形 成 WG眼部病变 箭头处为眶后肿物 临床表现 复发性口腔溃疡 几乎见于100%患者，常为首发症状，是诊断的最基本必备症状； 可以发生在口腔的任何部位， 3次/年； 痛性结节?溃疡，有的以疱疹起病，约1-2周可自行消退，不留疤痕；重症者溃疡深大愈合慢，可持续数周不愈最后遗有疤痕. 外阴溃疡 约见于75%患者 类似口腔溃疡；次数少，数目少；溃疡深大，疼痛剧、愈合慢. 常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 皮肤病变 约见于80%~98%患者 可有结节性红斑、疱疹、痤疮样皮疹、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损等；一个患者可有一种或一种以上的皮损。 针刺反应是微小创伤（针刺）后的皮肤炎症反应。阳性见于57.9%的BD患者，是诊断的特异性体征。 眼炎 约见于50%左右的患者，双眼均可累及，为慢性、复发性、进行性病程，致盲率可达25%。 最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。 前葡萄膜炎，后葡萄膜炎；角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。 关节损害 约见于25%-60%患者 轻微、局限、对称性或非对称性关节炎，主要累及膝、腕、踝和肘关节 HLA-B27（+）患者可有骶髂关节炎 神经系统损害 　又称神经白塞病，发病率约为5%~50% 中枢神经系统受累较多见 周围神经受累较少见 可同时有多部位受累 消化道损害 　发病率为10%~50% 全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一 严重者可有溃疡穿孔，大出血 肺部损害　 发生率约5%-10%，大多病情严重 肺动脉瘤，肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能 血管损害 大小血管均可累及 心脏受累 心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累等 其他 发热、乏力、附睾炎；肾脏损害可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压等 实验室检查 活动期可有白细胞轻中度增高、 ESR增快、CRP升高；部分患者冷球蛋白阳性 HLA-B51阳性率57%~88% PPD抗体则有约40%增高 针刺反应试验（Pathergy test） 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。 针刺反应试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 1990年国际协作组白塞病诊断标准 1.必要条件：复发性口腔溃疡，在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。 2.加上以下四条中的二条： ⑴复发性生殖器溃疡，目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。 ⑵眼损伤，前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。 ⑶皮肤损伤，结节红斑（医生或患者观察到）或假性毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节（见于青春发育期后未服激素患者）。 ⑷针剌试验阳性（由医生在48小时判断）。 需除外其他疾病 2013年国际标准白塞病评分系统 根据白塞病的症状和体征评分，以下得分总和达到4分即可诊断白塞氏病 1、眼部病变：2分 2、生殖器溃疡：2分 3、口腔溃疡：2分 4、皮肤损害：1分 5、神经系统损害：1分 6、血管表现：1分 7、针刺反应阳性 1*分 *为可选项 敏感性为93.9％，特异性为92.1％。 诊断（1） 下列情况应怀疑血管炎： 不明原因发热； 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 缺血性或瘀血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 诊断（2） 下列情况应怀疑血管炎： 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； 不明原因的耳鼻喉及眼受损； ANCA阳性。 上述表现在用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性炎症反映的指标（血沉、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在。并应进一步行病理活检、影像学检查（CXR、血管造影、CT/MRI）以除外感染、肿瘤及CTD。 谢 谢 * 5 风湿性多肌痛 PMR和GCA的关系 40-60%GCA患者有PMR症状，可早于或 晚于GCA表现，也可同时出现。这些GCA 患者中一半是以PMR为首发症状 10-15% PMR患者有GCA GCA 可于P