血液系统疾病病例分析尹晓燕_培训课件.ppt

关节长时间静止后出现的僵硬现象，如胶粘样感觉 95％ RA有晨僵 持续6周，每天1小时以上 时间和炎症程度成正比 RA活动性指标之一 意义 机制 水肿液积聚在关节内 概念 1.晨僵 多发性 特征 对称性 活动后加重→减轻 自发痛与活动痛 周围性 2.关节痛与压痛 原因 意义 关节腔积液 软组织炎症 滑膜肥厚 确定关节炎 的主要体征 特征 多发性 周围性 对称性 3.关节肿 纤维/骨性强直 肌腱韧带损伤 钮扣花 尺侧偏斜 原因 天鹅颈 4.关节畸形 类风湿结节 是RA较常见的关节外表现 其存在提示RA病情活动。 肺间质病变 是RA最常见的肺病变，约见于30%的患者，主要表现为活动后气短，肺纤维化 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺氏现象 指掌部 红斑 盘状红斑 浆膜炎 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的自身抗体 为SLE标记抗体之一 提示肾脏损害 抗Sm抗体是SLE标记抗体之一 与活动无关 可作为回顾诊断 特异达99%，敏感性仅为25% TNF-a 阻滞剂：依那西普（益赛普），阿达木单抗、英夫利西单抗 环境因素：紫外线、药物、感染特别是病毒感染；孕龄期女性雌激素水平增高，泌乳素水平高，导致妊娠后期和产后哺乳期并且加重；免疫学异常：T细胞及NK细胞功能失调，B细胞持续活化，产生多种致病性抗体 患者病史1个月，最主要的症状是贫血且逐渐加重，近1周出现发热。血象改变为：白细胞升高，血小板和红细胞减少。白细胞分类单核和淋巴细胞比例升高。温抗体型自身免疫性溶血性贫血血小板数多数正常，约10%-20%的患者在病程中表现血小板减少，称之为Evans综合征。 c B 3.A，4.E 5，D B D B B C B E 13B,14E DB 最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益 造血干细胞移植 血液病学的进展 5 1分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究 2血液肿瘤的分类进展 3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗 血液病学进展 病例:发热、面色苍白 倪×，男性，51岁。 主诉头晕、乏力1个月，间断发热1周。 现病史 患者于1个月前无明显诱因出现头晕、乏力伴面色苍白，无视物旋转，可从事日常生活，未予治疗，且乏力症状逐渐加重，上二楼后需休息。1周前出现发热，体温最高达38℃，无寒战，于诊所应用退热药物后热退，后发热反复出现，今为求进一步诊治来我院门诊，查血象示“WBC 14.2×109/L,RBC 2.75×1012/L，HGB 56g/L，PLT 52×109/L”。病程中偶有鼻衄、齿龈出血，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无头痛，饮食、睡眠良好，大小便正常,体重未见明显减轻。 既往史 体健。 半年前有居室装修史。 体格检查 贫血貌，双侧颏下及左侧腘窝可触及数枚肿大的淋巴结，质韧，直径在 0.5～2cm之间，边界尚清，无压痛，右侧颈部可见少量散在瘀点瘀斑，直径在0.2～1cm之间，色鲜红，压之不褪色，胸骨叩痛阴性，心肺无异常，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 辅助检查 血常规WBC 14.2×109/L,MO 40%,NE 27%,LY 19％，RBC 2.75×1012/L，HGB 56g/L，PLT 52×109/L。 问题1根据患者症状、体征及血常规结果，你能想到哪些疾病？ ①急性白血病； ②MDS； ③Evens综合征。 问题2进一步提检哪些检查确诊？ 复查血常规并外周血分类、尿常规、血生化、凝血象、 溶血象、 骨髓穿刺及活检、 免疫表型、 染色体及融合基因、 腹部彩超、胸片。 问题3急性白血病的临床表现主要有哪些？ 贫血 发热 出血 淋巴结及肝脾肿大 胸骨局部压痛等 问题3：Auer小体常见于哪些疾病？ 在骨髓涂片中，白血病胞质中出现的染红色细杆状物，长约1-6um。 急性髓细胞白血病（AML） 急性单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征（MDS）的RAEB-t型 案例短评 掌握急性白血病的临床表现、诊断金标准、Auer小体的临床意义等。 小结 风湿性疾病：RA，SLE等 血液性疾病：贫血、白血病等 练习题 1.使用非甾体抗炎药治疗类风湿关节炎时，为预防其胃肠副作用常并用 A．钙剂B．维生素K C．H2受体拈抗剂D．碱性药E．羟氨苄青霉素 2.除了关节肿痛之外，对类风湿关节炎的诊断最有意义的临床表现是 A．肘膝部肌腱附着端痛与足跟、脚掌痛 B．关节隆起与受压部位有无痛性皮下结节 C．小腿发现紫红色痛性皮下结节 D．弥漫性肺间质改变伴肺内结节 E．双侧渗出性胸腔积液，其糖定量正常 女，40岁，反复手关节痛1年，曾诊断为类