口腔黏膜大疱类疾病_培训课件.ppt

鉴别要点 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 组织病理 棘层松解及上皮内疱 上皮下疱 免疫病理 DIF抗棘细胞间粘合物质抗体（IgG）在上皮细胞间沉积；IIF血清中可查见抗棘细胞层抗体 DIF30%可见IgG和C3沿基底细胞膜带呈线状沉积；IIF有抗基底膜带抗体 病程预后 经疗程足够的有效治疗可能痊愈，否则可能致死 慢性迁延缓解不明显，眼部形成瘢痕可致失明 2.多形渗出性红斑：唇部急性炎症病损，皮肤虹膜状红斑，多见于四肢 3.糜烂型扁平苔藓：白色花纹。 4.白塞综合征： 【治疗】 l.局部用药：皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。 2.全身用药：病情严重者考虑全身用皮质激素，但效果往往不明显。 【治疗】 除病情严重者外，应尽量减少或避免用皮质激素，尤其是仅有口腔病损者。 本章小结 1. 天疱疮 病理、临床表现、诊断、治疗 2.良性粘膜类天疱疮 病理、临床表现、鉴别诊断、治疗 练习题 第六节章 口腔粘膜大疱类疾病 口腔医学系 知识目标 掌握：天疱疮的病理、临床表现、诊断与治疗 熟悉：良性粘膜类天疱疮的临床表现。 了解：口腔黏膜大疱类疾病的病因、鉴别诊断 学习目标 技能目标：能独立诊断出口腔天疱疮。 情感目标：培养学生良好的学习态度，建立人际沟通能力。 重点：寻常型天疱疮的口腔与皮肤病损；尼氏征 难点：良性粘膜类天疱疮与天疱疮的鉴别诊断 一、 天疱疮 天疱疮（pemphigus）是一种严重的、慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。 【病因】 l.发病学说 病因不明。 病毒、细菌感染代谢障碍，内分泌变化，自身免疫病因的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应。 2.发病机制 核心：棘层松解。 不明刺激原 ↓ 棘细胞间粘合物质成为自身抗原 ↓ 循环天疱疮抗体产生 ↓ 抗原抗体在棘细胞膜表面结合 ①↙ ②↓（经典途径） ↘③ 细胞间正常的 补体激活 纤维蛋白溶解酶原 附着机制被干扰 激活剂形成 ↘ ↓ 纤维蛋白溶解酶原→纤维蛋白溶解酶 ↙ 细胞间粘合物质 ↓ 棘层松解 ①被认为是原发性的，而其他两条途径被认为是继发性的。 【病理】 各型天疱疮的组织病理学改变，都是以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（或裂隙）为特征。 四型天疱疮的基本特点如下： 1.寻常型天疱疮（permphigus vulgaris） 该型好发于中年人和老年人。损害特点是表现为口腔粘膜的大疱，也是四型中最重的一型。 2.增殖型天疱疮（permphigus vegetans） 多见于腋下、腹股沟等易受摩擦处，皮肤损害特点为红斑、大疱，疱破后疱底有肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。 3.落叶型天疱疮（permphigus foliaceus）损害特点为皮肤上的红斑及在红斑的基础上的松弛性水疱，水疱破溃后形成的广泛性剥脱性皮炎。 4.红斑型天疱疮（permphigus erythematous） 损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。典型的损害区是位于两颧与跨越鼻梁的“蝶形”叶状损害。 寻常型与落叶型是基本损害类型。 病理损害的基本特点是“棘层松解”。 l.寻常型天疱疮 （1）口腔： ①起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。 ②水疱疱壁薄而透明→易破→糜烂面； ③揭皮试验阳性：若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的粘膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。 ④在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入粘膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解的现象，有诊断意义。 【临床表现】 ⑤寻常型几乎全部有口腔病损，其发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。 （2）皮肤：易出现于前胸，躯干以及头皮、颈