雷诺斯综合症_培训课件.pptVIP

* * * * * 雷诺氏综合征的诊治 雷诺氏综合征(RS)：由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。 病因分类： 原发性RS：也称雷诺氏病，相对常见，病因不明，预后相对较好。 继发性RS：即雷诺现象，相对少见，由其他疾病、因素引起，预后相对较差，可并发肢端溃疡、瘢痕形成或坏疽等。 概念 临床表现及特征 1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍， 甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。 2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2 指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而 很少受累。 3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少 超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。 1.原发性RS：女性（9%）＞男性（6%），年龄＜30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。 2.继发性RS：女性＞男性，年龄＞30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质（氯乙烯），高强度高频率手工活，药物（降压药、抗肿瘤药），吸烟，长期处于寒冷环境易发。 临床表现及特征 继发性雷诺综合征 风湿病：硬皮病（90%）、系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、干燥综合征等 职业性创伤：高频率振动性损害，如建筑工人、 煤矿工人、打字员等 内分泌疾病：甲状腺功能减退 神经系统疾病：视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和 神经损伤等 血液系统疾病：如冷球蛋白血症和红细胞增多症等 基本病理生理过程：血管痉挛 1.寒冷或情绪激动，血管痉挛收缩，血流受阻，指（趾）端皮肤苍白，可出现多汗等现象。 2.数分钟后细小动脉痉挛自行缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，从而出现皮肤苍白后的青紫现象。 3.刺激解除后，细动脉、毛细血管和细静脉出现反应性充血，从而出现皮肤潮红现象。 检查方法 1. 冷水刺激试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱 发上述典型症状发作。 2. 握拳试验 两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上 述症状。 3.手指动脉造影 4.多普勒超声和手指的温度测量（未普及） 治疗 1.保守治疗：避免寒冷刺激、手的保暖、戒烟等 2.药物治疗 3.手术及微创治疗 4.行为及替代治疗：针灸、激光、温度的生物反馈等 治疗药物 1. 钙离子通道阻滞剂：二氢吡啶类与非二氢吡啶类 2. α-1肾上腺素能受体阻滞剂 3. 肾素-血管紧张素系统：ACEI与ARBS 4. 5-羟色胺再摄取抑制剂 5. 磷酸二酯酶抑制剂 6. 硝酸盐 7. 内皮素受体拮抗剂 8. 前列腺素及其类似物 治疗药物 药物种类 药品名 剂量 结果 副反应 钙离子 通道阻滞剂 二氢吡啶类 硝苯地平 10-30mg qd-tid 首选药物 RS发作频率降低66%， 发作强度降低33% 低血压 心悸 面部潮红水肿 及头晕 尼卡地平 20-50mg bid 有效可口服或静脉给药 氨氯地平 10 mg qd 发作频率降低27% 副反应发生率低 非洛地平 5-20mg qd 小样本试验 与硝苯地平相似 尼索地平 5-10mg qd 非二氢吡啶类 地尔硫卓 30-120 mg tid 效果不佳 与二氢吡啶类药物相比副反应更少 维拉帕米 1 mg tid 治疗药物 药物种类 药品名 剂量 结果 副反应 α-1肾上腺素能受体阻滞剂 哌唑嗪 1 mg tid 降低发作频率及持续时间 体位性低血压 心悸 多沙唑嗪 1mg qd 有效 但缺乏临床研究 特拉唑嗪 肾素-血管紧张素系统 ACE抑制剂 卡托普利 12.5-25mg bid-tid 改善手指血流量，对症状的改善不明显 干咳，头痛， 乏力，头晕 依那普利 20mg qd 缺乏临床证据 喹那普利 80mg qd 血管紧张素II受体阻滞剂 氯沙坦 12.5-50 mg qd 发作频率及强度降低50% 头晕 治疗药物 药物种类 药品名 剂量 结果 副反应 5-羟色胺再摄取抑制剂 氟西汀 20-40 mg qd 与硝苯地平联用显著降低RS发作频率及强度 头痛，恶心 心悸，嗜睡 磷酸二酯酶5抑制剂 西地那非 50 mg qd-bid 降低发作频率及持续时间，改善血流量，对继发性RS效果更佳 头痛 潮红 恶心 肌肉疼痛 消化不良 头晕 他达那非 20 mg qod 伐地那非 10 mg bid 硝酸盐 局部的 硝酸甘油（MQX-503） 每天4次 改善RS症状，对发作频率及持续时间无效 治疗药物 药物种类 药品名 剂量 结果 副反应 前列腺素 依前列环素 1-2 ng/kg iv 降低发作频率、强度及持续时间，促进皮肤溃疡愈合 潮红，头痛恶心，呕吐 低血压 伊洛前列素 0.5-2ng/kg iv 内皮素受体拮