皮肤典型疾病病理_培训课件.ppt

病例： PA603810 男性，56岁，全身皮肤渐进性多发性结节并肘、膝关节强直两年余。 体检见头、躯干、臀部、腿部散在多处结节，直径1cm至4cm大小不等，质硬或质软，双肘、双膝关节梭形肿胀，质韧，运动受限，不能伸直手臂与直立行走。 CT检查示双肺与肝内多发性大小不等结节。 小棘苔藓Lichen spinulosus 成片状毛囊性丘疹伴中央角质性纤维状突起为特征。 常发于儿童的项、臀、股等部位，触之感刺手。 病理：毛囊扩大，有角质栓，毛囊周围轻度炎症。难与毛周角化病、毛发红糠疹、维A缺乏症鉴别。 治疗外用角质溶解软膏。 光泽苔藓Lichen nitidus 原因不明。慢性丘疹性损害，有独特临床与组织学特征。 发病年龄轻，多见儿童与青年。一致性针尖大小平顶或圆顶、坚实、发亮丘疹，皮色或淡白色，孤立，从不融合。 病理：真皮乳头局限性球形炎细胞浸润灶，每个浸润灶只占一个真皮乳头。少见基底层液化。 肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis，SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。 肥大细胞青来源嗜碱性粒细胞，正常人外周血仅占有核细胞的0.03%。 肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系，肝、脾、淋巴结、胸腺等处。 肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等，其中以组胺含量最高。 当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后，常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。 本症分布广泛，但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道，男女均可罹患，病因不明。 根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同，临床上可分为以下数型： (一)皮肤受累型 亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着，当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹，常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见，但约25%出现于青春期、成人阶段。 (二)皮肤及骨骼受累型 有些SM病例除皮肤外，还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而呈成骨性改变。可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关。亦可见溶骨性病变，与肥大细胞长期浸润压迫有关，此溶骨性病变可被误诊为骨转移癌。 (三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 即系统性肥大细胞增生症，骨髓中可见大量肥大细胞增殖，肝、脾、淋巴结因肥大细胞浸润而呈不同程度的肿大。外周血嗜碱与嗜酸细胞稍增高，骨髓中肥大细胞增生活跃，占20%以上。 分型与诊断 (四)SM合并肥大细胞性白血病 在前述SM的基础上，外周血中出现肥大细胞达30%以上。导致白细胞总数增高而成为肥大细胞性白血病。骨髓中肥大细胞百分率常50%，粒、红、巨核系细胞明显减少。约4%～5%的SM患者发展成为肥大细胞性白血病，预后差，生存期约为3～9个月。  SM的诊断可概括为以下三方面： 形态学诊断主要通过瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞。用甲苯胺蓝染色可进一步证 实肥大细胞，其特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒。特别有助于不典 型肥大细胞的诊断。 生化学诊断血中及尿中组胺含量明显增高为确诊本症之佐证。 影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏，胃肠道X线造影可见消化性溃疡及肠道粘膜粗糙水肿等现象。 防治：对肥大细胞增生症无有效治疗方法，只能口服肥大细胞稳定剂如酮替芬、曲尼司特等。当发生肥大细胞综合征时立即肌注1：1000肾上腺素0.4-0.6ml，静脉滴注氢化考的松加维生素C。 皮肤型肥大细胞增生症： 色素性荨麻疹。皮肤摩擦或搔抓后产生风团、水疱，称为Diarier征阳性。 真皮浅层肥大细胞浸润，易误认为是痣细胞。 色素性荨麻疹：甲苯胺兰染色。 原发性组织细胞性皮肤病 指引起任何已知增生刺激而在组织学上表现为组织细胞增生、浸润的一组皮肤疾病 恶性： 真性组织细胞肉瘤 恶纤组 原发性Langerhans细胞肉瘤 假恶性： 家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增生症 病毒相关性吞噬血细胞综合征 细胞吞噬性组织细胞脂膜炎 非典型性纤维黄色瘤 Langerhans细胞组织细胞增生症 Rosai-Dorfman病 良性： 多中心网状组织细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 播散性黄瘤 结节性黄瘤 睑黄瘤 幼年性黄色肉芽肿 良性头性组织细胞增生症 渐进性坏死性黄色肉芽肿 先天性自愈性组织细胞增生症 皮肤纤维组织细胞瘤 细胞吞噬性组织细胞脂膜炎Cytophagic Histiocytic Panniculitis 1980年