皮肤学天疱疮_培训课件.ppt

患者70岁，皮损有家族史，考虑何病，如何处理？ 直接免疫荧光检查  Direct Immunofluorescent 直接免疫荧光 表皮棘细胞间鱼网状荧光 (intercellular antibodies) IgG C3 can be detected within the epidermal tissue. 间接免疫荧光法（IIF） 血清 底物 （抗原） 荧光标记抗体 天疱疮抗原：豚鼠食道、正常人皮肤 病人 阳性 正常人 间接免疫荧光检查Indirect Immunofluorescent 间接免疫荧光 天疱疮抗体（血循环中抗角朊细胞间物质抗体） Circulating IC antibody 抗体滴度与病情严重程度平行 Ab titers often parallel disease activity.  ELISA 针对桥粒芯糖蛋白3 （DG3, desmoglein-3） 针对桥粒芯糖蛋白1 （DG1, desmoglein-1） 诊断 diagnosis 临床表现 组织病理 免疫荧光 诊断依据 治疗 Treatment 皮质类固醇激素 Corticosteroids 免疫抑制剂 Immunosuppressants 支持、对症治疗 Supportive therapy 局部治疗 Topical treatment 治疗 Treatment 皮质类固醇激素用药原则 早期使用 足量控制 酌情减量 维持要长 病例介绍（the Case） 一般治疗及护理 甲基强地松龙　80mg/d 罗氏芬、雷尼替丁、钙剂等 局部处理：湿敷及搽药 大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid 复习 Basement membrane zone, BMZ 半桥粒 透明层 致密层 致密下层 大疱性类天疱疮Bullous Pemphigoid BP was identified and named by Lever in 1953. An autoimmune dermatoses. 病因和发病机理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS 230KD antigen 180KD antigen 200KD antigen Clinical Features 50岁以上者多见。 厚壁、紧张、不易破的大疱，尼氏征阴性，可有程度不等的瘙痒。 皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝和腹股沟，少数患者口腔粘膜受累。 大多进展缓慢，若不及时治疗，皮疹可泛发全身，继发感染甚至死亡。 Histology Subepidermal bulla, no acantholysis Inflammatory infiltrate: eosinophils Direct immunofluorescent Linear IF is seen along the BMZ. IgG (80%) or C3 (100%) or both are found. Direct immunofluorescent BPAg1 (230KD): synthesized by keratinocyte and is an intracytoplasmic hemidesmosomal plaque protein BPAg2 (180KD): a transmembranous hemidesmosomal protein with an extracellular collagen domain. Indirect immunofluorescent The indirect IF test: circulating BMZ antibodies of the IgG class Treatment Corticosteroids Immunosuppressants: azathioprine, cyclophosphamide, MTX Supportive therapy Topical treatment 天疱疮与类天疱疮的鉴别 天疱疮 类天疱疮 好发年龄 中年 老年 部 位 全身 四肢屈侧 一般状况 差 良好 口腔溃疡 常见 少见 皮疹形态 松弛性水疱 紧张性水疱 尼 氏 征 阳性 阴性 循环抗体 抗棘细胞间物质抗体 抗基底膜带抗体 固定抗体 棘细胞间IgG沉积、鱼网状 BMZ有IgG沉积 线状 Extensive denuded areas 增殖型天疱疮Pemphigus vegetans 是寻常型天疱疮的异型。 A variant of pemphigus vulgaris 预后较好。 Prognosis: relatively better 增殖型天疱疮 Pemphigus vegetans