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病例 问题 男性,35岁, 晨起发现四肢不能活动, 神清,言语正常。 四肢肌力1级, 感觉无异常 为明确诊断 最重要的辅助检查是 脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎CT 血 钾 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离,病后第3周改变最明显 心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经电生理:神经传导速度(NCV)和EMG 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现,应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 诊断 诊断依据 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪: 发病特点及病史不同,起病快、恢复快 常有既往发作史 脑脊液正常 血钾降低、心电呈低钾改变 脊髓灰质炎:发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力:起病慢、症状波动、晨轻幕重;腾喜龙试验阳性;无感觉障碍 急性横贯性脊髓炎:1—2日出现截瘫,受损平面以下伴传导束性感觉障碍,早期有尿便障碍 治疗 辅助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 血气分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器 先行气管内插管,如1天以上无好转,则进行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量β受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等 控制焦虑、抑郁、疼痛 治疗 血浆交换: 可去除血浆中致病因子如抗体成份,每次交换血浆量按40ml/kg体重,2000ml/d,每一循环约为500ml.血容量复原用5%白蛋白 禁忌症:严重感染、心功不全、心律失常、 凝血系统疾病 治疗 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 已经证实IVIG有效 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人0.4g/(kg·d),连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者 治疗 皮质类固醇: 临床研究认为,无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效,并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验,功能改善并无显著差异。无条件者试用。 康复治疗 可进行被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 治疗 防治并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁 预后 3~5%死亡,死因多为: 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染 10%可有严重后遗症 慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 (CIDP) CIDP-主要特点 慢性进行性或慢性复发性病程。 起病隐袭,少有前驱感染。 病理上炎症反应不明显,脱髓鞘与再生 共存,“洋葱皮样”改变。 激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 进展期平均3月,可有复发-缓解。 对称肢体远端、近端无力,躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。 CIDP-主要特点 运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检:炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 MRI:神经增粗。 Thank you * * * 特发性面神经麻痹-病因及病理 尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄 一些激发因素如受冷、病毒感染和自 主神经不稳?神经营养血管收缩而毛 细血管扩张?组织水肿?压迫面神经 ?面神经水肿和脱髓鞘,严重者有轴 突变性 面神经解剖生理 运动纤维:面神经核?其纤维绕过展神经核,临近听神经处出脑?内耳孔?面神经管下行?横过膝状神经节,沿途分出镫骨肌支、鼓索支?茎乳孔出颅 感觉纤维:味觉 膝状神经节(第一级神经元),周围突终止于舌前2/3味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核(第二级神经元)。一般躯体感觉纤维:鼓膜、内耳、外
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