树突状细胞肿瘤_培训课件.pptx

树突状细胞肿瘤广西壮族自治区人民医院病理科莫祥兰病例分析1、临床病史45岁男性，体检发现纵膈肿物7年,出现吞咽困难1年余，加重半年。查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸部CT检查发现下后纵膈占位，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿瘤？2、实验室检查血常规正常。深部淋巴结无肿大。肝脾无肿大。3、临床诊断后纵膈肿物性质待查4、手术所见手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小10cm×8cm×8cm，质硬，有钙化，侵犯心包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移至膈肌和右中肺叶。5、病理检查所见肉眼观：灰白破碎组织一堆，12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰黄，实性，质中，局部钙化。6、组织学特点组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜酸性粒细胞初步考虑1、树突状细胞肿瘤2、淋巴瘤:结节硬化性HL？特殊类型的DLBCL？3、异位胸腺瘤？4、炎性肌纤维母细胞瘤？7、免疫组化染色结果肿瘤细胞： Vimentin+，CD68部分细胞阳性。CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-；CD1a-， S-100-，Langerin-；CD123- 。SMA-,Desmin-。LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。 CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。背景细胞：T\B和组织细胞标记均有不同程度表达，TdT-。VimentinCD68CD68CD3PAX-5SMA8、病理诊断树突状细胞肿瘤，非特指类型。9、鉴别诊断伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤： 1.霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，表达CD15\CD30\PAX5 2.纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤：免疫母细胞样 细胞，表达CD20，PAX-5 3.滤泡树突状细胞肉瘤：表达CD21\CD35鉴别诊断2伴有大量炎性反应背景的肿瘤2：4.指状突树突状细胞肉瘤：表达S-1005.纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达SMA、Desmin、CK鉴别诊断36.异位B2型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟T细胞混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋巴细胞表达T细胞标记物和TdT7.炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞，粘液样基质，ALK+10、院外会诊意见1、霍奇金淋巴瘤2、炎症性肌纤维母细胞瘤3、弥漫大B细胞淋巴瘤4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤巨噬细胞和树突状细胞起源（一）髓系干细胞（CD34+）起源 1、单核细胞、巨噬细胞：表达CD68，CD163，CD14，CD11c 间质树突状细胞：表达CD68，FXIIIa,DCSGN 2、Langerhans细胞:表达CD1a,S-100，Langerin。 未定类树突状细胞：表达CD1a、S-100，Langerin±） 指状突树突状细胞：表达S-100； CD1a-， Langerin-。 3、浆细胞样树突状细胞：表达CD123，BDCA2。（二）间叶干细胞起源 1、纤维母细胞性网状细胞:表达SMA，CK-/+ 2、滤泡树突状细胞：表达CD21，CD23，CD35，DesmoplakinWHO树突状细胞肿瘤分类Langerhans细胞组织细胞增生症Langerhans细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤纤维母细胞性网状细胞肿瘤未定类树突状细胞肿瘤“树突状细胞肿瘤，非特指类型”树突状细胞肿瘤，非特指类型指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。文献极少报道诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。特指类型树突状细胞肿瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤1、定义：滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄44岁少数病例与透明血管型Castleman病有关2、病因大部分病例病因不明炎性假瘤样亚型与EBV感染有关，几乎所有肿瘤细胞均表达EBER3、发生部位1/2至2/3病例累及淋巴结颈部淋巴结最常累及结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软组织、皮肤、纵膈、肝和脾等常见转移部位：淋巴结、肺和肝4、临床特点缓慢生长无痛性肿块肿块常较大，中位直径5cm传统型常无全身症状炎性假瘤型常出现B症状少数病例可出现副肿瘤性天疱疮5、形态学结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐状、或漩涡状（360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状或模糊结节状细胞特点：胞界不清，