特发性肺动脉高压的诊断_培训课件.pptVIP

特发性肺动脉高压的诊断_培训课件.ppt

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特发性肺动脉高压的诊断 1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998(埃维安) 2003(威尼斯) ACCF(2004) 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与: 相关与APAH: 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other 新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH newb 。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 其他类型PH 2.肺静脉高压性PH 2.左心疾病性PH (如继发左心疾病) 3.呼吸系统相关性PH 3.肺疾病和/或低氧血症性PH 4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞 疾病性PH 5.直接损伤肺血管床导致 5.混合性PH 的PH (如结节病,伯克氏肉瘤) 特发性肺动脉高压组织病理学 主要累及100-1000微米的肺肌型动脉 早期:血管中层平滑肌细胞增生、肥厚,内膜细胞增生;早期病变有可逆性。 晚期为血管壁全层纤维化 ,胶原沉着,呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性(angioproliferative)丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。 丛样病变是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊乱性增生,呈单克隆样,被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)” 动脉性肺动脉高压病理形态学改变 外弹力板 内弹力板 内 膜 肌 层 A B C D 特发性肺动脉高压诊断标准 静息状态下肺动脉平均压>25mmHg,或运动状态下>30mmHg。 肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压?15mmHg和肺血管阻力>3单位。 (心排血量正常或减少) (一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项) 特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压少见,发病率约2-5/百万人/年,患者一般就诊较晚,多在临床期或终末期才被诊断,预后险恶,平均生存时间不足3年,被认为比肿瘤“更恶”的疾病。 但近10余年,特别是近5年,随着对该症发病机制认识的深入,其治疗已有新的突破,有效药物已经或正在相继上市,如前列环素吸入制剂(依洛前列素iloprost)、内皮素受体拮抗剂(波生坦 Bosentan)及磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非 sildenafil)等。再加上过去的一些常规治疗,如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术(心房间隔造口术和肺移植术)等,正在改变特发性肺动脉高压患者的预后,给患者带来以希望,给医师以信心。 动脉型肺动脉高压的评估 因症状 筛查出的 偶然发现 体检 胸部X线 心电图 超声心动图 怀疑肺动脉高压 基本检查: 基本肺功能、

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