中山医科大学儿科学川崎病_培训课件.ppt

医学课件园 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 医学课件园 ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2% 医学课件园 ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查， （体格检查、EKG、UCG） ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态 随访,恢复期应6～12 月一次长期随访 Thank you! 医学课件园 川崎病 （Kawasaki disease,KD) 或 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,MCLS） 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 医学课件园 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 医学课件园 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 医学课件园 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 医学课件园 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 医学课件园 APCs B7 MHC T cells CD28 TCR CD40 CD40L Ag Ag 超抗原学说 mimic MHC Superantigen T cells TCR Vβ2 chain Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 医学课件园 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 医学课件园 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 医学课件园 ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱 皮； ＊颈淋巴结肿大。 典型表现 医学课件园 结合膜炎 草莓舌 医学课件园 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 医学课件园 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 医学课件园 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 医学课件园 病程1-6周 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）多在病程2-4 周，少数可有心肌梗死。 心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因。。 ＊心脏表现 医学课件园 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊其他表现 医学课件园 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 医学课件园 ＊血液学检查：WBC↑,