扩张性心肌病的治疗.docVIP

扩张型心肌病 (Dilated Cardiomyopathy）扩张型心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 临床表现心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 　　2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 　　3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 　　4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。治疗原则　　1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 　　2、防治心律失常和心功能不全； 　　3、有栓塞史者作抗凝治疗； 　　4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； 　　5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗； 　　6、对症、支持治疗。 　　由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。 治疗主要针对临床表现1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 　　2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。 　　近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 　　3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 　　4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 　　5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。 　　6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 用药原则1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 　　2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 　　3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 　　4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器； 　　5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。特色治疗　从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年的存活率只有22%左右。为找到一种较为理想的治疗方法，石家庄长城中西医结合医院心肌病科科研专家组在学科带头人、毕业于中国中医科学院的研究生、主任医师王仁平的带领下，根据多年的临床经验，在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系列方药。扩张型心肌病的心脏移植治疗 　　扩张型心肌病患者常较年轻，若无其