IgA肾病诊断及治疗_培训课件.ppt

MMF : 2.0g/ d×6个月; 1.5g/ d×6个月; 1.0g/ d×6个月;0.75g/ d×6个月。总疗程2年以上。若体重50 kg以下的者,MMF 的起始剂量为1.5 g/ d。 强的松: 20 mg/ d ,一个月后开始遂渐减量,每2周隔日减5 mg至10 mg后改隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。 合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/ d。 二、适用于无条件使用MMF治疗者 MP冲击:0.5 g/ d ,静滴3天。该法仅适用于肾组织中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床上合并有大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者。 环磷酰胺(CTX) : 1.0 g 1 次/ 月,静滴,连续用6个月后改为每3个月1. 0 g ,总剂量8 g。 强的松:20 mg/ d ,6个月后开始遂渐减量,以每2周隔日减5 mg的速度撤至隔日10 mg的剂量维持,视病情变化决定维持时间长短。 合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/ d。 高血压型 重点是控制高血压(力求把血压控制在120/ 70 mmHg左右) 、延缓肾功能不全进展。 ①钙通道阻滞剂(CCB)伴小剂量利尿剂。 ②ARB/ ACEI(首选ARB或双通道排泄ACEI ,血肌酐3. 0 mg/ dl(265.2μmol/ L)时慎用ACEI ③大黄素制剂(选择其中一种) :新肾炎胶囊20 mg 2次/ d 或新保肾片2片3次/ d ; ④纠正酸中毒; ⑤纠正钙磷代谢紊乱; ⑥雷公滕多甙片(仅限于合并大量蛋白尿时短期使用) ; ⑦禁用激素。 终未期IgAN 型 处理原则同终未期肾功能衰竭。重点在于延缓肾功能恶化的速度,减少并发症,维持机体内环境稳定。 预 后 开始人们认为IgAN是一个良性经过的疾病。 近年来一系列研究证实本病为慢性进行性疾病，少数病人有相当长的缓解期，大多数临床病程为长期缓慢进展，最终可导致终末期肾病，是引起终末期肾衰的常见原因。 因此有学者把IgAN形容成是“使亿万人饱受病痛折磨的令人憎恶的疾病”。 影响肾脏存活的主要因素 影响因素 肾脏存活率 初发 儿童＞ 成人 性别 女 ＞男 高血压 无＞ 有 血尿 镜下 ＞持续肉眼血尿 尿蛋白 轻＞ 中 ＞重度 病理改变对预后影响 有以下改变者预后均不良： 严重的增生、肾小球硬化、新月体形成者； 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积者； 免疫荧光有IgM沉积者； 电镜下发现肾小球基底膜有溶解者； 中-重度肾小管-间质病变者。 小 结 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗 IgA 肾病诊断及治疗规范 概 述 IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。 特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。 临床表现：以血尿最常见，但有多种类型。 。 IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属继发性IgAN，不在讨论范围。 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之一。 无论从发病机制还是从临床角度看, IgAN 是临床表现多样化,组织学形态改变轻重不一,预后也相差甚远的一大类疾病。应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。 诊断和鉴别诊断 病理+免疫病理 病理改变多样化:可有各种类型肾小球疾病的病理改变。既可以有肾小球固有细胞的改变,也可有各种炎性细胞的浸润,新月体形成等等,无固定形式 根据病情轻重，1982年WHO正式将IgAN的组织学表现分为五级。 1996年Hass根据肾小球组织学病变严重程度的不同，也分为五型 WHO（1982年）将IgA肾病的组织学表现分为五级 Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻度系膜增生，无小管及间质损害； Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润；