MM指南诊断_培训课件.pptVIP

IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别 溶骨改变 高黏滞综合征 淋巴样浆细胞 肝脾肿大 CD20表达 骨髓瘤浆细胞造成的器官与组织损伤 高血钙(hypercalcemia) 肾功能不全(renal insufficiency) 贫血(anemia) 骨质破坏(bone lesions) 其他：感染、淀粉样病变等 * * * * * 反应性浆细胞增多症——浆细胞岛（围绕一网状细胞） * * SLIDE * * SLIDE * * 中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国医师协会血液分会 中国多发性骨髓瘤工作组 背景 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国专家制定了此指南。 定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。 常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 骨髓瘤相关性器官或组织损害 血钙水平升高 校正的血清钙较正常高值超过2.8mmol/L 肾功能不全 骨髓瘤性肾病 贫血 血红蛋白较正常低值减少大于2 g/dl 或血红蛋白 10 g/dl 骨损害 溶骨性损害或有压缩性骨折的骨质疏松（MRI或CT可以证实） 其他 有症状的高粘滞血症，淀粉样变，反复细胞感染（在12个月年超过两次） 诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时。　 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 最低诊断标准 （同时符合下列二项） ①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项） 有症状或无症状MM诊断标准 有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征 分 型 IgG型 IgA型 IgD型 IgM型 IgE型 轻链型 双克隆型 不分泌型 分期 Durie-Salmon分期体系 国际分期体系(ISS) 分期 Durie-salmon 分期 ISS 分期 I期 符合下列各项： 血红蛋白 10 g/dL β2 微球蛋白3.5mg/L 血钙正常或≤12 mg/dL 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 白蛋白≥3.5 g/dL M蛋白合成率低 IgG ?5 g/dL IgA ?3 g/dL 尿本周蛋白?4 g/24小时 II期 介于I期和III期之间 介于I期和III期之间 III期 符合下列至少任何一项： 血红蛋白 ?8.5 g/dL β2 微球蛋白≥5.5 mg/L 血钙 12 mg/dL 溶骨性病变多于3处 M蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿本周蛋白 12 g/24 小时 亚型 A：肾功能正常（血肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 ≥2.0 mg/dL） 多发性骨髓瘤分期系统 诊断MM应注意的问题 具体数值的界定是人为的，且骨髓瘤细胞分布常常是不均匀的 把握瘤细胞的生物学特性和疾病本质 生物学上，骨髓瘤细