川绮病的诊断和治疗进展_培训课件.ppt

川崎病的诊断和治疗进展Kawasaki disease，KD 儿科 是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)  病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访 血 管 炎性因 子 病原体 理化因素 免疫球蛋白 细胞因子 全身血管炎 冠状动 脉 其 他 病因病理 病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访 主要表 现 其他 临床表 现 心脏表现 发热 球结膜充血唇口腔 手足 皮疹 颈淋巴结肿大 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常 冠状动脉瘤或狭窄 手脱皮 皮疹 口唇皲裂 病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访 (一)血液： ?白细胞增高，中性为主　 ?血小板升高 　?血沉、Ｃ－反应蛋白增高 ?α2球蛋白增高 ? CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增 高 (二)心血管系统检查　　?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。 　　?超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。 (三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。 病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访  （一）诊断标准： １、持续发热５天以上　　２、结合膜充血　　３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌　　４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮　　５、多形性红斑样皮疹　　６、颈淋巴结肿大　　　　符合５项（需包括发热）可确诊 （二）鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑 病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访 治疗目的 控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林　30—50mg/kg·d，热退 后减为3—5mg/kg·d。至症状消失，血沉正常。共８－１２周。　 冠状动脉扩张： 　　　　　加　潘生丁3－5mg/kg·d 维生素Ｅ20-30mg/kg·d ?急性期治疗  2、静脉注射丙种球蛋白 早期（发病7天内）应用。 ? IVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为35％～45％；阿斯匹林和IVGG连用组, 发生率为15％～25％。 已形成冠状动脉瘤者, 采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。  3、IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：①白细胞12×109/L；②血小板350×109/L；③CRP强阳性；④红细胞压积0.35；⑤血浆白蛋白35g/l; ⑥年龄≤12个月；⑦男性。   4、使用方法，1~2g/kg，于8~12小时静脉缓慢输入。 5 、IVGG不反应者（nonresponders，耐药）的对策 指大剂量IVGG治疗KD后发热（38℃）持续48小时者。 发热不退（38℃） CRP不下降 白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降 血浆白蛋白降低（尤其3g/dl） 血小板数减少 血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降 UCG：冠状动脉辉度增强 KD对大剂量IVGG耐药的判断 重复IVGG； 皮质激素； 乌司他丁； 抗细胞因子疗法。 IVGG不反应者（耐药）对策  5、急期后治疗? 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1次，亦有良好疗效。 双嘧达莫（潘生丁）通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。 ? 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA） ? 冠状动脉病变的外科手术治疗  病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 随访 七、随访　　恢复后半年－１年需随访　　冠状动脉病变，长期随访。 ３－６个月复查超声心动图。