急性白血病2_培训课件.ppt

Algorithm for the treatment of AML Figure 78.3. Risk assessment for adult acute lymphoblastic leukemia (ALL). Clinical, immunophenotypic, and cytogenetic features may be combined with the initial response criteria to classify patients at high risk or low risk for disease relapse. CR, complete remission; WBC, white blood cell. 慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic/Myeloid Leukemia 临床表现 Signs Symptoms 各种年龄均可发病，以中年最多见 男性略多于女性 起病缓慢，早期常无自觉症状。 症状： 代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 左上腹坠胀 器官侵润： 脾大常最为突出，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。如果发生脾梗死则压痛明显，并有摩擦音。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。 约半数患者有肝肿大 部分患者有胸骨中下段压痛和骨骼疼痛 当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。 实验室检查 血 象 白细胞 数量：明显增高，常超过20×109/L，疾病早期多在50×109/L以下，晚期增高明显。 分类：粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%~3%，不超过10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。 疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。 骨 髓 增生度：明显至极度活跃 分类：以粒细胞为主，粒:红比例可增至10~50:1 中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞不超过10% 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系细胞相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 组化：NAP活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可稍升高。 CML慢性期，出现大量未成熟的粒细胞 CML加速期，出现原始细胞（Blast) 细胞遗传学及分子生物学改变 CML特征性标志是出现Ph染色体：占90％以上 t(9;22)(q34;q11)，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210。 P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖。 Ph染色体可见于粒、红、单核及巨核细胞中。 慢粒白血病急变过程中，尚可有其他异常，例如8号染色体三体性(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色等 诊 断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。 对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别 鉴别诊断 其他原因引起的脾大 类白血病反应 骨髓纤维化 这些疾病缺少一个关键异常：没有Ph染色体或BCR/ABL融合基因。如果注意到这一点，鉴别就不成问题了。 其他原因引起的脾大 多种疾病如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大 鉴别点：各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。Ph染色体阴性等。 类白血病反应 共同点：常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L。 鉴别点： 但类白血病反应有各自的病因 脾大常不如慢粒白血病显著 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多 NAP反应强阳性 细胞中Ph染色体阴性 血小板和血红蛋白量大多正常。 骨髓纤维化 共同点：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆 鉴别点： 但骨髓纤维化外周血白细胞数抑般比慢粒白血病少，多不超过30×109/L，且波动不大 NAP阳性 幼红、幼粒细胞持续出现于血中（幼红幼粒血症），红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见 Ph染色体阴性 病程较长（较长时间稳定不变） CML的病程演变 慢性期：慢性期可持续1~3年 加速期：加速期可维持几个月到数年 急性变期：为慢粒白血病的终末期，预后极差，往往在数月内死亡 加速期 临床表现：常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨酪疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效 实验室检查 血或骨髓原始细胞10% 外周血嗜碱性粒细胞20% 不明原因的血小板进行性减少或增高 除Ph染色体外