临床医学概要再障紫癜_培训课件.ppt

4.免疫抑制剂 适应证： 激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者 常与糖皮质激素合用 长春新碱1mg/W iv或iv drip 环磷酰胺1.5~3 mg/kg·d 硫唑嘌呤1.5~3.5 mg/kg·d 环孢素 250 ~ 500 mg/d，维持量50~100 mg/d 达那唑 300~600mg/d，疗程2个月以上 副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害 急 症 处 理 大剂量丙种球蛋白0.2 ~ 0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天 输血及输血小板悬液 血浆置换 大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 ~ 5日一疗程 妊娠合并ITP 自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向 预防观察为主 PLT＞50×109/L，无症状 早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者 积极治疗 PLT＜10×109/L PLT为10～30×109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L 晚期妊娠PLT为30～50×109/L 无产科指征一般不主张终止妊娠 首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白 输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，8~12 u/次 ；有人认为只适用于紧急情况。 * * 治 疗3 3. 抗凝治疗： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。 治 疗5 4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。 治 疗 使用激素的指征： 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 治 疗6 5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。 治 疗7 6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药:补肾益气、活血化淤 病 程 及 预 后 自限性,绝大部分患者预后良好，轻症7~10天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。 小 结 1. HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。 2.HSP临床表现：皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。 3.皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现。 4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。 二、特发性血小板减少性紫癜 黄山职业技术学院 内科教研室 胡为群 定 义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 分 类 急性型ITP 慢性型ITP （一）病因和发病机制 1.感染 ：细菌或病毒 2.免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。 3.肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 4.其它因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 二、临 床 表 现 急性型 常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。 慢性型: 多见于青年女性，起病隐袭。 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表： 急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无 起病 急骤 缓慢 出血 严重、常有粘膜、内脏出血 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 血小板 20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。 血小板生存时间 1~6小时 1~3天 病程 2~6周，可自行缓解 反复发作 （三）实验室检查 1.血常规：血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 2.骨髓检查：红系及