肾淀粉样变性病_培训课件.pptVIP

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六版书精读 2007-5 淀 粉 样 变 性 病 2007-09 张爱华 一、 概 述 淀粉样变性病:Amyloidosis 淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病 沉积在肾脏导致的肾病变——肾淀粉样变性病 淀粉样物质 实质——蛋白质 20余种 这里主要讲三种: AL蛋白 AA蛋白 Aβ2-M ◆来源 ◆化学组成 ◆生化性质 ◆主要累及器官 二、 免疫球蛋白轻链或其碎片,或兼而有之; λ链 ; 可随尿排出,即本周氏蛋白; 见于50%以上的原发性淀粉样变+75%的MM 主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统 AL蛋白 前体为SAA; 炎症状态时,肝脏合成SAA增加; 见于继发性淀粉样变性病、家族性地中海热; 主要沉积在肾脏,其次是肝脏和脾脏 AA蛋白 见于长程透析患者; 体内β2-微球蛋白蓄积; 主要沉积在尺神经、腕关节周围的肌腱,引起腕管综合征; 少沉积于肝脏、心脏、肾脏 Aβ2-微球蛋白 共同的染色特点 无定形、玻璃样透明的物质 HE:淡粉色 刚果红:砖红色 偏光显微镜:苹果绿折光现象 电镜:紧密排列的无分支的僵直的纤维 X线衍射:纤维状并具有β片层结构 三、分型 淀粉样蛋白 生化特点 AL型:原发性 AA型:继发性 浆细胞疾病伴发 遗传性 局限性 长程血透继发 四、临床表现 ① 肾脏受累的表现:四期 多见于30-60岁男性。 85%以上的AL型在50岁以上发病。男:女=5:2。 有认为淀粉样变是老年NS的首位病因,占到15%。 第一期:临床前期 无症状、体征,甚至化验也无异常; 只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积; 可持续5-6年。 第二期:蛋白尿阶段 是肾淀粉样变性病最早的临床表现; 蛋白尿程度不等,但以较大量的蛋白尿为多见; 可有血尿; 血压:可以增高; 合并自主神经和肾上腺的病变而出现体位 性低血压 第三期:肾病综合征阶段 肾淀粉样变性病不一定都表现为NS,占到1/3强; 特点:★ 一旦进入NS,病情进展快,1-3年进展 为终末期,3年存活率10%; ★因肝脏也易受累,低蛋白血症可能突出 ★继发于感染者,球蛋白增高明显; ★肾静脉血栓比较常见,3/4的肾淀粉样变性病会合并肾 静脉血栓:隐匿起病——难治性NS 急性起病——肾脏突然增大、腰痛、血尿 加重、蛋白尿加重 第四期:尿毒症阶段 除小球受损的表现,小管损伤的表现较为突出: 多尿,甚至尿崩; 糖尿 RTA 低钾血症 ② 肾外受累的表现 不同类型的 淀粉样变性病 易侵器官 表现 病变广泛; 病情进展缓慢; 最易累及——心脏:心衰和心律失常是其主要死因; 其次——消化系统:舌、胃、肠道; 神经:周围神经炎:感觉异常、肌张力低下、腱 反射低下;自主神经:体位性低血压、胃肠道功能紊乱、膀胱功能失调、阳痿;中枢神经:老年人可引起痴呆 原发性淀粉样变性病 腕管综合征; 骨骼肌:肌无力; 关节:多关节肿、痛; 骨:囊性变 骨髓:代偿性红细胞增多 继发性淀粉样变性病 淀粉样变的表现常为原发病所掩盖; 肾脏是第一位受累的器官; 其次——肝脏、脾脏 肝脏增大、肝区疼痛、肝功能障碍、门 脉高压 肾上腺; 因肾上腺静脉血栓形成,可导致肾上腺坏死 MM的表现 特点:血管壁受累 侵犯:脑、心、主动脉、胰腺、精囊、骨关节 伴发于MM的淀粉样变性病 老年淀粉样变性病 应用普通透析器的患者; 体内β2-微球蛋白的多聚体:A β2-微球蛋白蓄积 主要侵犯骨关节,骨外侵犯少见; 骨侵犯的表现: 腕管综合征 淀粉样关节炎:肩、髋、膝、腕 病理性骨折 长程透析相关的淀粉样变性病 五、诊断 不典型;要综合分析 临床 老年不明原因的NS要考虑; 存在慢性感染、RA、溃结、MM出现 蛋白尿要考虑; 长程透析出现骨关节症状 到目前为止仍然是诊断淀粉样变性病最可靠的手段; 染色特点如前述:预先5%高锰酸钾氧化+刚果红染色有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白; 淀粉样物质可以沉积于血管壁,活检有一定危险,这里有一个排序: ☆ 腹壁脂肪抽吸,阳性率90%; ☆ 牙龈、舌、口腔粘膜、皮肤、肌腱:标本易 得,阳性率高,为90%; ☆ 直肠粘膜活检:深;安全可靠;阳性率84%; ☆ 肾脏出血风险肝脏,阳

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