嗜血综合症护理查房_培训课件.pptVIP

嗜血细胞综合症护理查房 亳州市人民医院肿瘤科：王梦娜 * 纲要 一.概述 二.病因分类 三.临床表现 四.现病史 五.治疗 六.护理 * 一.概述 嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等4报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 * 二.病因分类 原发性和继发性 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 ∶1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。 * 二.病因分类 继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。 (1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人St ill 病，结节病等; (4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰竭, 肾移植后等。 * 三.临床表现 发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值38. 5 ℃,持续7 d 以上，可自行下降; 肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等 淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结; 一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。 中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。 其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。 * 四.现病史 患者男，22岁，未婚，因间断发热2月余，体温最高达39.0℃入院。神清，精神差，贫血貌，BP：110/65mmHg,R：21次/分，P：106次/分。 诊断：嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白血症 血常规：WBC1.36×10^9/L,N0.07×10^9/L,RBC2.40×10^9/L,HB74g/L,PLT98×10^9/L 肝功能：总胆红素67.6umol/l，直接胆红素56.8umol/l，间接胆红素10.79umol/l，谷丙转氨酶172Iu/l，白蛋白25.1g/l,总蛋白49g/l 血凝四项：凝血酶原时间14.6sec，APTT时间32.1sec,凝血酶时间23sec,纤维蛋白原浓度0.69g/l * 五.治疗 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡 输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能 E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mgd2-3,CTX1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲强龙60mg q12h ) * 六.护理 护理问题: 感染 高热 营养不足 紧张、恐惧心理 出血倾向 压疮危险 静脉炎 潜在输血反应 * 六.护理 护理措施（高热护理） 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长指甲。便后清洗肛周，预防肛周脓肿。 加强口腔护理，漱口液漱口。 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间空气消毒，按时开窗通风，限制人员探视，医护人员勤洗手、严格无菌操作，避免交叉感染 * 六.护理 护理措施 饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食，多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物，饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。 * 六.护理 护理措施 心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。 * 六.护理 护理措施(预防出血） 避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短指甲避免抓挠皮肤。 行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不止。 * 六.护理 护理措施（预防压疮） 患者衣服