儿童免疫性血小板减少症及护理.pptVIP

免疫性血小板减少症及护理 免疫性血小板减少症（ITP）及护理 概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断要点 治疗要点 常用的护理诊断及护理措施 健康指导 免疫性血小板减少症（ITP）及护理 掌握：ITP常用护理诊断、措施及依据；ITP健康指导 熟悉：ITP病因、临床表现及治疗要点 了解：ITP发病机制、辅助检查、诊断要点概述 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。概述 成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。发病机制 1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足病因 一、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）: 慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA; 若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。病因 一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。病因 二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。病因 三、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 依据： 急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。病因 四、其他 ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关； 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。临床表现 1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。 2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。临床表现临 床 表 现临 床 表 现实验室检查 1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常。 2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。急性型ITP幼稚巨↑产板巨↓慢性型ITP颗粒巨↑产板巨↓ 3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。正常外周血片和骨髓片实验室检查 4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。实验室检查 5.血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。诊断 1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO水平检测ITP的分期 新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者； 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP: 血小板减少持续超过12个月的ITP患者； 难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。 重症ITP：plt﹤10*10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中，发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。治 疗 原 则 plt﹥30*10^9/L、无出